[Late onset of type I familial amyloid neuropathy: results of biopsy from accessory salivary glands].

Une patiente de 74 ans, appareillee a l'age de 70 ans pour bloc auriculo-ventriculaire du troisieme degre, fut admise pour dysesthesies des extremites en rapport avec une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice, sans dysautonomie. En raison d'un syndrome sec buccal, une biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) fut pratiquee mettant en evidence des depots amyloides. Le typage immunohistochimique montra la presence de transthyretine. Une mutation Met30 du gene de la transthyretine fut decouverte chez la patiente et son fils de 46 ans, asymptomatique. Ce cas illustre l'heterogeneite clinique des neuropathies familiales amyloides de type I et l'interet de la BGSA dans l'exploration des polyneuropathies.