Déficit congénital en facteur V: à propos d’un cas

Le deficit congenital en facteur V est une anomalie rare de la coagulation, initialement decrite par Owren en 1947 et connue sous le nom de para hemophilie. Elle est transmise selon un mode autosomique recessif. En generale elle est symptomatique a l'etat homozygote. Le facteur V est un cofacteur essentiel dans la conversion de la prothrombine en thrombine par le facteur X active. En l'absence du facteur V, la generation de thrombine est ralentie et la formation de fibrine est retardee. Il en resulte une tendance aux saignements. Nous rapportons un cas de deficit congenital en facteur V chez un nourrisson presentant des epistaxis a repetition. Mots cles: Deficit congenital en facteur V, epistaxis, circoncision, plasma frais congele English Title:  Factor V congenital deficiency: about a case English Abstract Factor V congenital deficiency is a rare coagulation disorder initially described by Owren in 1947 and known as para hemophilia. It is transmitted through autosomal-recessive inheritance and homozygous cases are usually symptomatic. Factor V is an essential cofactor in the conversion of prothrombin to thrombin by activated factor X. In the absence of factor V, thrombin generation is slowed down and fibrin formation is delayed. This results in a bleeding tendency. We report a case of factor V congenital deficiency in an infant with recurrent epistaxis. Keywords: Factor V congenital deficiency, epistaxis, circumcision, fresh frozen plasma