Rhinosinusitis in Hurler syndrome patients requiring hematopoietic stem cells transplantation

: Вступление. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) является одним из наиболее эффективных методов лечения синдрома Гурлер, направленным на максимальную коррекцию осложнений, связанных с генетическим заболеванием. Наличие инфекции у реципиента является неблагоприятным фактором риска, влияющим на возможность начала проведения режима кондиционирования и проведения ТГСК в целом. Цель исследования - оценить состояние полости носа и околоносовых пазух у пациентов с синдромом Гурлер перед алло-ТГСК, динамику этих изменений в периоде после трансплантации на фоне коррекции уровня фермента альфа-L-идуронидазы в крови клетками донора. Материал и методы. В клинике НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова в период с февраля 2012 г. по декабрь 2017 г. алло-ТГСК проведена 18 пациентам (10 девочек и 8 мальчиков) с синдромом Гурлер. Медиана возраста на момент выполнения ТГСК составила 23,5 мес (min - 3,4; max - 24,8). Всем пациентам, имеющим картину затенения околоносовых пазух, ринит и затруднение носового дыхания, проводилась стандартная терапия риносинусита перед началом трансплантации, эффект от которой был незначительным. Были оценены проявления ринита, состояние глоточной миндалины и околоносовых пазух у пациентов до и после алло-ТГСК. Результаты. В периоде после алло-ТГСК на фоне нормализации уровня альфа-L-идуронидазы все оцениваемые нами показатели имели достоверное улучшение (p<0,05). К сравнительному анализу состояния полости носа и глоточной миндалины до и после ТГСК были доступны данные 14 пациентов из 18. Проявления ринита уменьшились у 9 (64,2%) пациентов, у 11 (78,5%) пациентов уменьшились размеры аденоидов. Сравнительный анализ состояния околоносовых пазух был возможен у 12 пациентов из 18, при этом их воздушность улучшилась у 8 (66,6%) больных. Заключение. Наличие изменений со стороны полости носа и околоносовых пазух у пациентов с синдромом Гурлер до и после алло-ТГСК мало изучено. Наш опыт демонстрирует нормализацию клинических проявлений со стороны полости носа, носоглоточной миндалины и околоносовых пазух у большинства пациентов на фоне алло-ТГСК, которые, по всей видимости, являются следствием основного заболевания. AIM: To assess the condition of the nasal cavity and paranasal sinuses in Hurler syndrome patients before the allo-THSC, dynamics of these changes after the transplantation taking into account the correction of alpha-L-iduronidase enzyme level with donor blood cells. MATERIAL AND METHODS: From February 2012 to December 2017, In the Raisa Gorbacheva Research Institute of Child Oncology, Hematology and Transplantology of the Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, eighteen Hurler syndrome patients (10 girls and 8 boys) received an allo-THSC. Median age at the time of the procedure was 23,5 months (min - 3,4; max - 24,8). Each patient with the shadowing of paranasal sinuses, rhinitis or nasal breathing difficulty received a standard rhinosinusitis treatment before the transplantation, effect of which was insignificant. Symptoms of rhinitis, condition of pharyngeal tonsil and paranasal sinuses were assessed before and auto the allo-THSC. RESULTS: In the post-allo-THSC, with the correction of alpha-L-iduronidase level each evaluated parameter has improved reliably (p-value < 0,05). Comparative analysis of the condition of the nasal cavity and pharyngeal tonsil before and after THSC was conducted on 14 patients out of 18. Rhinitis symptoms decreased in 9 (64,2%) patients; in 11 patients (78,5%) adenoids size reduced. Comparative analysis of the condition of paranasal sinuses was possible in 12 patients out of 18. Sinuses aeration improved in eight (66,6%) if patients. CONCLUSION: Nasal cavity and paranasal sinuses changes in Hurler syndrome patients before and after allo-THSC is poorly studied. Our experience demonstrates the normalization of nasal cavity, pharyngeal tonsila and paranasal sinuses symptoms in the majority of the patients receiving allo-THSC. These symptoms are, it seems a consequence of the underlying disease.