Nephrogenic systemic fibrosis

A nefrogen szisztemas fibrosis, melyet korabban nefrogen fibrotizalo dermopathiakent emlitett az irodalom, egy ritka korkep, mely vesebetegeknel jelentkezik. A kialakulasat elsősorban gadolinium alapu MRI-kontrasztanyag alkalmazasat kovetően eszleltek beszűkult vesefunkcioju, tobbnyire dializalt betegeken. A nefrogen szisztemas fibrosist a vegtagok distalis reszen kezdődő, majd a sulyosabb esetekben a tudőt, majat, sziv- es vazizomzatot is erintő fibrosis jellemzi. A betegseg tobb szervrendszer egyuttes erintettsege eseten – az esetek mintegy 5%-aban – gyors lefolyasu es halalos kimenetelű is lehet. Bizonyitekokon alapulo terapiaja meg nem ismert, de egy-egy esetben javulast eszleltek vesetranszplantacio es plazmaferezis utan, illetve gyogyulast irtak le extracorporalis fotoferezist kovetően.