Mit kell tudnunk a cardialis amyloidosisról? A tünettantól a kezelésig | What should we know about cardiac amyloidosis?From clinical signs to treatment

Absztrakt: A szisztemas amyloidosis ritka betegseg, amelyben a sziverintettseg viszonylag gyakran fordul elő es a tulelest jelentősen befolyasolja. Az alapbetegseg es a szervi erintettseg szempontjabol uj diagnosztikus eljarasok segitenek a korai diagnozis felallitasaban es a mihamarabbi kezeles megkezdeseben. Sziverintettseg inkabb a monoklonalis immunglobulin-konnyűlanc (AL-amyloidosis) es a transthyretin formaban fordul elő. AL-amyloidosis eseten a sziverintettseg sulyos kovetkezmenyekhez vezet. A kezdeti sulyossag megiteleseben es a kezelesre adott valasz mertekenek mereseben a szivfunkcioval kapcsolatos biomarker-vizsgalatok segitenek. Amyloidosis eseten az eletkorral nő a sziverintettseg, a prevalencia nem ismert pontosan, de feltetelezhető, hogy tobb eset van valojaban, mint amennyi felismeresre kerul. A szerzők a klinikai tunetek, diagnosztikus eljarasok, kiemelten a kardiologiai vizsgalatok jelentőseget ismertetik. Orv Hetil. 2017; 158(46): 1811–1818. | Abstract: Systemic amyloidosis is a rare disease, in which the heart involvement is rather frequent and determines survival remarkably. Regarding the disease and organ involvement, new diagnostic procedures help to establish the diagnosis and to start the adequate treatment as soon as possible. Cardiac involvement is more likely to be characterised by monoclonal immunglobulin free light chain (AL amyloidosis) type and transthyretin type. In case of AL amyloidosis, heart involvement can lead to serious consequences. Biomarker assessments for cardiac function are important to determine disease severity at the beginning and to measure response to the treatment. In case of amyloidosis, the incidence of the heart involvement grows with age. The prevalence is not known exactly, but probably there are more cases than recognised. The authors present the clinical signs and diagnostic methods, emphasizing the importance of the cardiac examination methods. Orv Hetil. 2017; 158(46): 1811–1818.