干细胞移植替代治疗先天性巨结肠研究进展

先天性巨结肠( Hirschsprung's disease,HSCR)是小儿最常见的肠神经系统(enteric neural system,ENS)疾病之一,新生儿发病率为1/2000～1/5000,临床主要表现为患儿胎粪排出延迟、低位性肠梗阻、顽同性便秘和腹胀等,常并发小肠结肠炎,严重影响患儿的生活质量,甚至危及生命[1].当前治疗的主要措施集中在外科手术切除病变肠段.由于近端肠管肠神经发育和肛门内括约肌功能异常、手术设计本身缺陷、术中损伤或手术并发症等因素,导致术后难以矫正并恢复ENS的所有功能,治疗效果尚不满意[1-4].移植肠神经嵴干细胞(gut enteric neural crest stem cells,GNCSC)重建无神经节肠管的ENS是目前HSCR的治疗新策略和热点研究领域,并得到令人鼓舞的结果,本文就此整理综述。