Mise au point sur le syndrome de Susac. À propos d’un cas pédiatrique

Resume Introduction Le syndrome de Susac (SS) est une maladie dysimmunitaire rare associant encephalopathie, retinopathie et hypoacousie. Nous rapportons un nouveau cas pediatrique, revele par une arterite retinienne occlusive. Description de cas Une enfant de 12 ans consulte en raison de photopsies dans le champ visuel temporal droit. Un an auparavant, une poussee d’encephalomyelite aigue disseminee avait ete resolutive apres corticotherapie. L’acuite visuelle etait a 10/10-P2 ODG. L’examen du fond d’œil montrait une artere nasale inferieure droite grele. L’angiographie retrouvait une occlusion de cette artere et des vascularites arterielles peripheriques occlusives. Des bolus de corticoides ont ete realises en urgence. L’IRM cerebrale montrait des lesions du corps calleux. La triade clinique s’est rapidement completee par une surdite mixte bilaterale. Un traitement par immunoglobulines a ete debute. La survenue d’arterites retiniennes occlusives controlaterales deux mois plus tard a conduit a debuter un traitement par cyclophosphamide. Apres 6 perfusions, l’acuite visuelle est conservee mais il persiste des amputations du champ visuel et des vascularites non occlusives. Discussion Trois cents cas de SS ont ete rapportes avec une predominance de femmes jeunes. Les cas pediatriques sont rares. Le diagnostic est difficile, la triade clinique etant souvent incomplete. L’evolution est imprevisible. Le traitement repose sur l’association de corticoides, d’immunosuppresseurs et d’antiagregants plaquettaires. Comme chez notre patiente, il n’empeche pas toujours la survenue d’une recidive. Conclusion L’evolution imprevisible impose un diagnostic et un traitement precoces ainsi qu’une surveillance etroite. Le SS doit etre evoque devant toute arterite retinienne occlusive meme chez l’enfant.