Síndrome linfoproliferativos CD30+. Serie de 26 casos y revisión de la literatura

Introduccion. Los sindromes linfoproliferativos que expresan CD30+ en la piel (SLP CD30+) incluyen las formas cutaneas primarias (SLP-CP) CD30+ (papulosis linfomatoide (LyP), linfoma anaplasico a celulas grandes primario cutaneo (PC-ALCL) y casos borderline) que tienen un buen pronostico y las secundarias a otro linfoma (linfoma anaplasico de celulas grandes (ALCL) secundario a micosis fungoide (MF-T), sindrome de Sezary, LyP, enfermedad de Hodgkin), asi como tipos infrecuentes de linfomas primarios que expresan este marcador, cuyo comportamiento es mas agresivo (leucemia/ linfoma de celulas T del adulto o el linfoma angiocentrico cutaneo de celulas T de la infancia tipo hidroa). Tambien hay que considerar a las infiltraciones cutaneas secundarias a un ALCL sistemico de origen nodal. Es evidente que basandose solo en los hallazgos histopatologicos es virtualmente imposible diferenciar estas entidades, y por lo tanto los datos de la presentacion clinica e incluso muchas veces de la evolucion, son cruciales para establecer un diagnostico definitivo. Objetivos. Describir las caracteristicas clinicas, histopatologicas y el pronostico de los pacientes asistidos en la Unidad de Dermatologia del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich con diagnostico de SLP CD30+, y realizar una revision de la literatura. Materiales y metodos. Estudio retrospectivo de revision de la base de datos de pacientes con diagnostico histologico e inmunohistoquimico confirmado de SLP CD30+ desde noviembre de 1995 hasta septiembre de 2010. Se evaluo diagnostico, edad al inicio de la enfermedad, sexo, estadio, tiempo de evolucion, respuesta al tratamiento y sobrevida. Resultados. Fueron evaluados 26 pacientes con diagnostico confirmado de SLP CD30+. De los 26 casos incluidos, 19 (73%) correspondieron a SLP-CP CD30+, 11 (58%) LyP (de las cuales 4 se asociaron a MF), 3 (16%) borderline, y 5 (26%) PC-ALCL... CD30(+)-lymphoproliferative disorders (CD30(+)-LPD) constitute a heterogeneous groupof neoplasms with different therapeutic approaches and outcomes. They can be primary cutaneous,including lymphomatoid papulosis (LyP), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL)andborderlinecases. A second group is secondary to another lymphoma, such as anaplastic large celllymphoma (ALCL) occurring after mycosis fungoides (MF-T), Sezary syndrome, LyP, and Hodgkin's disease.Another different group of disorders showing CD30(+) expression, not belonging to the groups abovementioned, must be kept in mind in order to perform a differential diagnosis, including rare primarylymphomas, such as adult T cell leukemia/lymphoma, or angiocentric cutaneous T-cell lymphomaof childhood (hydroa-like lymphoma), and secondary skin involvement due to a systemic ALCL. Asdifferential diagnosis among them is virtually impossible based on histologic features alone, data on theclinical presentation and evolution are crucial to establish a correct diagnosis.