Critical contribution of mitochondria in the development of cardiomyopathy linked to desmin mutation
Yeranuhi HovhannisyanZhenlin LiDomitille CallonRodolphe SuspèneVivien BatoumeniAlexis CanetteJocelyne BlancHakim HociniCécile LefebvreNora El JahraniΜαρία ΚιτσαράAurore L’honoréEkaterini KordeliPaul FornèsJean‐Paul ConcordetGérard TachdjianAnne‐Marie RodriguezJean‐Pierre VartanianAnthony BéhinKarim WahbiPierre JoanneOnnik Agbulut
0
Citation
0
Reference
10
Related Paper
Keywords:
Desmin
중간세사단백인 desmin은 성숙한 근성유의 세포골격을 이루며 Vnnentin은 근재생시 중간엽기원 세포에 나타나기 때문에 중간세사단액의 발현여부로 근재생과정을 주석할 수 있다 신경성근영총에 따른 근재생과정을 중간세사의 변화로 알아보고자 흰쥐의 좌골신경을 압궤손상시킨 후 시기별 (2 4 6, 15 20, 27, 69일)로 장딴지근을 정취해 냉동연속조직절편을 제작한 뒤 연역조직화학적 반응을 시켜 desmin 및 Vlmentin 의 발현변화를 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다
l. 정상적인 흰쥐 장딴지근의 근섬유에서 desmin은 약하게 반응한 반연 Vlmentm 은 반응이 없었고 신경 손상 후 2, 4일째까지 같은 현상을 보였다.
2. 신경 손상후 6일째에 처음으로 desmin과 Vlmentin 에 모두 강한 양성연역반응을 보이는 위축된 근섬유들이 관찰되었다.
3. 신경손상 후 15일째에서 위축왼 근섬유을이 증가되었고 정상 근성유보다 desmm 에 강한 면역반응성을 나타내었다. Desmin과 vlmentm 모두에 양성반응율 보인 위쭉왼 근섬유들이 소수 관찰되었다.
4. 신경손상 후 20일째에서 대부분의 근섬유들이 정상 근성유 보다 너 강한 desmin 양성연역반응을 보였다. 일부 근섬유들은 중심핵을 갖고 있었으며 desmin과 Vimentin에 대한 양성연역반응을 동시에 나타내었다
5. 신경손상 후 27일째에서 대부분의 근섬유들은 정상 크기로 회복되었으나 소수의 근섬유들은 위축된 상태였다 위축된 근섬유은 desmin에는 반응성을 보이지 않은 반면 Vlmentm 에 매해서는 은섬유의 일부가 양성반응을 나타내였다.
6. 신경손상후 69일째에서 비대된 근섬유가 많이 관찰되였고 desmin 및 vinentin에 대한 면역반응은 정상근섬유와 동일하였다. 일부 위축된 근섬유들은 desmin 에 양성 면역반응을 보였으나 Vlmentm 에는 양성 면역반응을 보인 근섬유는 관찰되지 않았다.
위의 결과로 미루어 볼 때 약한 desmm 반응 만을 보이는 은섬유는 정상 강한 desmm잔응만을 나타내는 근섬유는 변성 (degeneration), desmm 과 Vlmentm 이 동시에 나타내는 근섬유는 재생 (regenerahon) 중인 근섬유라고 규정지을 수 있겠다 그러므로 중간세사 단액인 desmin 과 Vlinentm 발현 어부로 신경성근육병증에는 물론 다양한 근육병증의 진단 및 근육발생에도 유용하게 이용될 수 있을 것으로 사료된다.
Desmin
Cite
Citations (0)
Desmin
Cite
Citations (10)
Desmin
Intermediate Filament Protein
Cite
Citations (395)
Білім берy қоғaмның экономикaлық дaмyының негізі, әлеyметтік тұрaқтылықтың фaкторлaрының бірі, хaлықтың рyхaни-aдaмгершілік әлеyетінің және интеллектyaлдық өсyінің қaйнaр көзі ретінде бaрлық yaқыттaрдa тaптырмaс құндылық болып есептеліп келеді. Aл қaзіргідей aдaм кaпитaлын қaлыптaстырy мен дaмытy мәселесін шешy негізгі міндет ретінде қaрaстырылaтын зaмaндa хaлықтың білімдік қaжеттіліктері өсіп, жоғaры, ортa aрнayлы, кәсіби қосымшa білім aлyғa үміткерлер сaны aртa түсyде. Бұғaн жayaп ретінде білім берy ұйымдaрының сaлaлaнyы aртып, әртүрлі типтегі оқy орындaрының сaны aртyдa, білім берyдің инфрaқұрылымы, бaсқaрy формaлaры, әдістемелік, ғылыми қызмет түрлері дaмyдa. Олaрды білім aлyшылaрдың жеке сұрaныстaры мен мүмкіндіктеріне бaғыттay күшейтілyде. Осығaн орaй білімнің сaпaсынa қойылaтын тaлaптaр aртып, бұл сaлaның әлеyметпен өзaрa әрекеттестігіне негізделген құрылымдық – қызметтік дaмyының көкейтестілігі aртyдa. Мaқaлaдa «серіктестік», «әлеyметтік серіктестік», «білімдегі әлеyметтік серіктестік» ұғым- дaрының мәні aшылып, олaрдың қaлыптaсy және дaмy үрдісіне шолy жaсaлaды, жоғaры оқy орындaрындa педaгогтaрды дaярлayдa әлеyметтік серіктестердің әлеyетін пaйдaлaнyдa бaсшылыққa aлынaтын ұстaнымдaр мен тиімді жолдaры сипaттaлaды. Түйін сөздер: серіктестік, әлеyметтік серіктестік, білімдегі әлеyметтік серіктестік, бірлескен әрекет ұстaнымдaры, әлеуметтік серіктестік әлеуеті. Обрaзовaние является основой экономического рaзвития обществa, одним из фaкторов социaль- ной стaбильности, источником дyховно-нрaвственного потенциaлa и интеллектyaльного ростa людей и во все временa считaлось незaменимой ценностью. И в нaстоящее время, когдa решение проблемы формировaния и рaзвития человеческого кaпитaлa рaссмaтривaется кaк основнaя зaдaчa, рaстyт обрaзовaтельные потребности людей, yвеличивaется количество желaющих полyчить высшее, среднее, специaльное, профессионaльное дополнительное обрaзовaние. В ответ нa это yсиливaется рaзветвленность обрaзовaтельных оргaнизaций, yвеличивaется количество обрaзовaтельных оргaни- зaций рaзличного типa, рaзвивaются инфрaстрyктyрa обрaзовaния, формы yпрaвления, методическaя и нayчнaя деятельность. Yсиливaется их ориентaция нa индивидyaльные потребности и возможности обyчaющихся. В связи с этим повышaются требовaния к кaчествy обрaзовaния, возрaстaет знaчение стрyктyрно-фyнкционaльного рaзвития этой сферы нa основе взaимодействия с обществом. В стaтье рaскрывaется знaчение понятий «пaртнерство», «социaльное пaртнерство», «социaльное пaртнерство в обрaзовaнии», рaссмaтривaется процесс их стaновления и рaзвития, описывaются рyко- водящие принципы и эффективные способы использовaния потенциaлa социaльных пaртнеров в подготовке педaгогических кaдров в высших yчебных зaведениях. Ключевые словa: партнерство, социaльное пaртнерство, социaльное пaртнерство в обрaзовaнии, принципы совместного действия, поненциал социального партнерство. Education is the basis of the economic development of society, one of the factors of social stability, a source of spiritual and moral potential and intellectual growth of people and has always been considered an irreplaceable value. And at the present time, when the solution of the problem of the formation and development of human capital is considered as the main task, the educational needs of people are growing, the number of people wishing to receive higher, secondary, special, professional additional education is increasing. In response to this, the branching of educational organizations is increasing, the number of educational organizations of various types is increasing, the infrastructure of education, forms of management, methodological and scientific activities are developing. Their focus on the individual needs and capabilities of students is increasing. In this regard, the requirements for the quality of education are increasing, the importance of the structural and functional development of this sphere on the basis of interaction with society is increasing. The article reveals the meaning of the concepts of "partnership", "social partnership", "social partnership in education", examines the process of their formation and development, describes the guidelines and effective ways to use the potential of social partners in the training of teachers in higher educational institutions. Keywords: partnership, social partnership, social partnership in education, principles of joint action, the potential of social partnership.
Cite
Citations (0)
The experimental material consisted of 20 dogs: 15 Doberman pinschers with diagnosed dilated cardiomyopathy (DCM), and five healthy dogs (three mixed breeds, one Doberman pinscher, one Boxer). DCM was confirmed by electrocardiography and echocardiography before euthanasia. After euthanasia, an autopsy was performed and myocardial samples were collected from the right and left ventricles, intraventricle septum, and right and left atrium. The samples for the histopathological and immunohistochemical analysis were fixed in with 7% formalin in PBS buffer. The presence of desmin was semiquantitatively evaluated under a light microscope. The normal levels of desmin expression in immunohistochemical staining were observed only in the control dogs. The desmin expression was elevated in 15 dogs with severe DCM The immunochemical method allowed for the evaluation of desmin activity in cardiomyocytes, and showed three patterns of its expression (increase expression, decrease expression, heterogeneous expression). The desmin expression was abnormal in the myocardial samples in dogs with DCM. We observed an increase expression of desmin in 10 dogs with moderate and a decrease expression of desmin in five dogs with advanced DCM. The relationship between the desmin expression and the progression of heart failure secondary to DCM requires further studies.
Desmin
Dilated Cardiomyopathy
Histopathology
Cite
Citations (1)
Desmin
Organelle
Cite
Citations (104)
Desmin
Cite
Citations (89)
Desmin
Intermediate Filament Protein
Cite
Citations (1)
A porcine antibody was used to clarify the localization of desmin filaments in the swine longissimus muscle by post-embedding immuno-electron microscopy. The major site of desmin localization was the bundle of filaments connecting Z-discs of adjacent myofibrils. These desmin filaments were localized not only between but also within myofibrils. This indicates that there exist more complicated networks rather than simple bundles of desmin filaments running parallel to the Z-discs. Clarification of desmin distribution within the myofibrils surrounding Z-discs provides a basic concept for consideration of the combination and transformation of vimentin to desmin in developing human embryonic muscles.
Desmin
Myofibril
Cite
Citations (5)
Isolated cardiac involvement due to deposition of desmin is a rare cause of restrictive cardiomyopathy due to pathogenic mutation in desmin related genes. A 25 year female presented with clinical diagnosis of restrictive cardiomyopathy for which an endomyocardial biopsy was performed. Histology including ultrastructural examination showed features of desmin cardiomyopathy.
Desmin
Restrictive cardiomyopathy
Cite
Citations (2)