A Case of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis Complicated with A IgG4 Related Disease Like Symptoms
Suguru SatoJulia MorimotoYasuharu OguchiTakashi UmedaTakaya KawamataMami RikimaruTatsuhiko KoizumiRyuichi TogawaYasuhito SuzukiYuki SatoManabu UematsuHiroyuki MinemuraTakefumi NikaidoAtsuro FukuharaJunpei SaitoKenya KanazawaYoshinori TaninoMitsuru MunakataYoko Shibata
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Abstract:
We report a case of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) complicated with a IgG4 related disease like symptoms presenting as eyelid swellings. In the present case, the serum level of IgG4 and the ratio of IgG4 to IgG were generally increased by the disease course of EGPA. Considering the course of clinical symptoms, there is a possibility that orbital manifestations were one of the clinical features during the disease course of EGPA while the histological features of right eyelid tissue and other ocular manifestations were consistent with the diagnosis of IgG4 related disease.Keywords:
Granulomatosis with polyangiitis
IgG4-Related Disease
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), previously called Churg−Strauss syndrome, is a small- to medium-sized systemic necrotizing vasculitis characterized by eosinophil-rich tissue infiltrates and granulomatous lesions. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis belongs to the larger subgroup of anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA)−associated vasculitides. However, EGPA is characterized by a distinct biological and clinical presentation when compared with granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA).
Granulomatosis with polyangiitis
Microscopic polyangiitis
Churg-Strauss Syndrome
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Microscopic polyangiitis
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Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, first described in the early 1950s by Dr. Jacob Churg and Dr. Lotte Strauss (hence the original name, the Churg–Strauss syndrome), is a rare condition that can affect many organ systems, most commonly the lung, with the majority of patients presenting with asthma symptoms, occasionally complicated by the fleeting presence of pulmonary infiltrates.1 Many different treatments have been tried for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, with limited or no success, and systemic glucocorticoids are the standard treatment for both eosinophilic granulomatosis with polyangiitis1 and severe refractory asthma.2The predominance of eosinophils in the peripheral blood and tissues . . .
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Churg-Strauss Syndrome
Microscopic polyangiitis
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74 歳，男性。初診 9 年前に好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）と喘息と診断され，近医神経内科でステロイド内服治療を長期間行っていた。半年前からステロイド内服を自己中断して，その後全身療法はベンラリズマブ（ヒト化抗 IL-5 受容体 α モノクローナル抗体製剤）単剤投与へと変更された。喘息の症状はコントロールされていたが，下肢の神経障害が増悪し感覚鈍麻を生じていた。初診 1 週間前より 38℃台の発熱と両下腿に紫斑が出現し EGPA の増悪が疑われ，当院内科を紹介され当科も受診した。初診時，左足底に壊死組織を伴う潰瘍があり可及的にデブリードマンを行った。EGPA に対しプレドニゾロン 55 mg/day の内服が開始された。翌日に左足底の潰瘍周囲に握雪感を伴う発赤・腫脹と血疱が出現し，単純 CT でガス像を認め，ガス壊疽と診断した。同日緊急デブリードマン手術および抗菌薬治療を開始し，潰瘍は上皮化した。同入院中に EGPA による高度神経障害に対し γ グロブリン大量静注療法およびステロイドパルス療法を施行されたが，神経障害は残存した。高度な下肢神経障害を合併している患者は，足の傷に気づかず治療が遅れることが多々ある。神経障害を伴う EGPA では免疫抑制状態の患者も多いため，糖尿病患者と同様に重症感染症を予防するためにフットケア指導を行うべきと思われる。
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症例は57歳女性. 喘息, 発熱, 紫斑を主訴に入院. 入院の16年前に気管支喘息の診断を受け加療. 入院6年前に喘息の悪化とともに末梢神経障害, 急速進行性糸球体腎炎, MPO-ANCA陽性, 腎生検で半月体形成性糸球体腎炎を認め好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis : EGPA, 旧称Churg-Strauss症候群) と診断. 免疫抑制療法を開始され, 腎外病変は消失し, MPO-ANCA値は正常化した. しかし, 腎機能は回復せず維持透析に導入された. その後, 約5年間, プレドニゾロン5mg/日で寛解状態であったが, 感染症併発を契機にプレドニゾロンを3mg/日に減量したところ, 喘息の悪化, 末梢血好酸球増多を呈した. その後, 発熱, 紫斑とともにMPO-ANCAの再陽性化を認めEGPAの再燃と診断した. ステロイドパルス療法を含む免疫抑制療法の強化を行いEGPAは再び寛解した. ANCA関連血管炎では透析中の再燃も認められる. EGPAによる維持透析例はまれであるが, EGPAの維持透析導入例で喘息増悪や好酸球数の増加を認めた場合にはEGPA再燃のリスクが高いことを考慮しMPO-ANCAを測定する必要があると思われた.
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Churg-Strauss Syndrome
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症例は,喘息の既往がある42歳女性である.感覚優位の多発性単神経障害で入院したが,好酸球増多(761/μl)は軽度で,神経生検で血管炎の所見は明らかではなかった.4ヵ月後,急激な好酸球増多(3,257/μl)を契機に,右上下肢の痙攣と意識障害をきたし再入院となった.頭部MRIで左頭頂葉の皮質下出血と多発する微小脳出血を認め,また小梗塞も多発していた.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; EGPA)と診断して免疫療法を行い,良好な経過を得た.EGPAに血管炎を背景とした虚血性脳血管障害を合併することは知られているが,本例は,好酸球の急激な増加を契機に多発性の皮質下脳出血をきたした貴重な症例と考え報告する.
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Microscopic polyangiitis
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Chronic Rhinosinusitis
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症例は気管支喘息と鼻茸の既往がある60歳男性で,起床時より右眼視力が低下し,午後にはほとんど見えなかった.発症5日後に来院し,眼底検査で右眼の視神経乳頭に腫脹と出血を認めた.血液検査で好酸球,CRP,P-ANCAの上昇を認め,髄液検査は正常だった.頭部MRIでは右の視神経乳頭と後毛様体動脈に限局的な造影効果を認めた.前述の既往症や検査結果から好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,以下EGPAと略記)による動脈炎性前部虚血性視神経症と診断した.来院初日からステロイド治療を行ったが視力の回復は得られなかった.EGPAによる虚血性視神経症は,稀ではあるが迅速な治療を要す神経救急疾患であり,注意が必要である.
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