SÍNDROME DE RICHTER: LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA TRANSFORMADA EM LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO, UM RELATO DE CASO

Leucemia Linfocitica Cronica (LLC) e a leucemia mais comum em adultos no mundo ocidental, possui comportamento indolente e baixa atividade mitotica, sendo seu diagnostico feito geralmente em pacientes assintomaticos, com base em exame de sangue rotineiro, segundo a OMS. Ja a sua transformacao em linfoma agressivo – Sindrome de Richter Classica (variante Linfoma Difuso de Grandes Celulas B) - e um evento raro e acontece em cerca de 2 a 8% dos casos e sua variante Linfoma de Hodgkin em menos de 1%. Neste trabalho, o objetivo foi descrever um caso de transformacao desta leucemia em Sindrome de Richter variante Linfoma de Hodgkin. O paciente deste relato teve diagnostico de leucemia linfocitica cronica, estadiado como BINET A. Apresentava IGHV nao mutado, ausencia de alteracoes no TP53 e positividade para virus Epstein-Barr. Apos 3 anos e 5 meses do diagnostico de LLC recebeu quimioterapia convencional (fludarabina e ciclofosfamida) devido ao surgimento de sintomas constitucionais e linfonodomegalia cervical de 3 cm, com linfocitose associada (204.000 leucocitos, 94% linfocitos), sem anemia ou trombocitopenia. Apresentou resposta clinica e laboratorial. Depois de 1 ano do primeiro tratamento iniciou medicacao alvo (Acalabrutinibe) pois teve aumento das linfonodomegalias cervicais. Evoluiu com resolucao completa em um mes de tratamento. Passados 3 meses (4 anos e 10 meses do diagnostico de LLC), houve o aparecimento de conglomerado linfonodal no mesmo local, associado a sintomas B. Uma nova biopsia revelou que o paciente enquadrava-se dentro dos 1% de pacientes que transformam LLC em Linfoma de Hodgkin. Seu subtipo foi o classico, com celularidade mista, estadiado como Ann Arbor IVB, para o qual foi proposto quimioterapia com esquema ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina). Durante o tratamento apresentou mucosite e hematotoxicidade, recuperou-se e obteve resposta clinica apos o primeiro ciclo. Apos o segundo ciclo infectou-se por SARS-COV2, esteve internado com necessidade de ventilacao mecânica e mesmo com atrasos no tratamento, em reavaliacao com PET/CT, apresentou resposta satisfatoria (Deauville 2). Atualmente esta no terceiro ciclo de quimioterapia e em reabilitacao apos internamento prolongado que resultou em sequela motora por neuropatia do doente critico. A terapia nesta situacao nao esta embasada em estudos prospectivos randomizados e por conta disso conflui com o instituido para LH de novo. Este caso raro exemplifica como uma doenca indolente pode se tornar agressiva, exigindo um cuidado especifico nas reavaliacoes durante as recaidas de doenca.