Une masse pseudo-tumorale vaginale révélant une périartérite noueuse

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite necrosante interessant les vaisseaux de moyen et de petit calibre, se manifestant habituellement sous une forme systemique. Cependant, des manifestations localisees a un seul organe ont ete decrites, notamment au niveau de l’appareil genital feminin [1] . Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 67 ans, dont le diagnostic de PAN a pu etre etabli grâce a l’histologie d’une masse pseudo-tumorale du fond vaginal. Observation Une patiente de 67 ans sans antecedent particulier, est hospitalisee en 2015 pour bilan de cephalees avec hyperesthesie du cuir chevelu et baisse de l’acuite visuelle de l’œil gauche dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique. Le diagnostic d’arterite a cellules geantes est evoque, malgre deux biopsies de l’artere temporale negatives et un TEP-scanner negatif. Une corticotherapie a 0,7 mg/kg/jour est initiee permettant une franche regression des symptomes. Parallelement a la decroissance de la corticotherapie, le frottis cervicovaginal realise quelques mois plus tard met en evidence un remaniement avec atypies de signification indeterminee. La colposcopie est peu contributive et une conisation diagnostique est realisee. L’examen anatomopathologique ne retrouve pas de dysplasie endocervicale. Un an plus tard, la patiente est cortico-dependante a 15 mg/jour. Elle presente des metrorragies, avec a l’examen un col suspect et violace, dur. Des biopsies successives du col sont alors pratiquees a quelques mois d’intervalle, au fur et a mesure que les lesions evoluent vers un aspect pseudo-tumoral de tout le fond vaginal et du tiers superieur du vagin. La 1ere biopsie retrouve une muqueuse malpighienne etant le siege de lesions inflammatoires aigues intenses avec des foyers riches en PNN, avec modification fibrinoide de la paroi des capillaires qui est infiltree par des PNN. La seconde biopsie met en evidence des lesions inflammatoires granulomateuses et necrosantes avec lesions de la paroi des capillaires. Sur la 3 e  biopsie, des infiltrats inflammatoires abondants apparaissent, souvent a caractere granulomateux avec elements epithelioides et gigantocellulaires organises autour d’un materiel de suppuration compose de PNN alteres avec remaniements necrotiques et alteration de la paroi des capillaires parfois necrosee. Il n’y a jamais eu de proliferation tumorale mise en evidence. L’IRM pelvienne est normale. Un TEP-scanner est realise et retrouve un hypermetabolisme intense et diffus du vagin sans anomalie morphologique. Face a tous ces elements, le diagnostic de PAN cortico-dependante revelee par des cephalees avec localisation vaginale est evoque. L’IRM cerebrale ne retrouve pas d’argument en faveur d’une vascularite. Un traitement par azathioprine 150 mg/jour est initie, permettant une decroissance de la corticotherapie et une amelioration stupefiante des symptomes de la patiente. Apres 2 mois de traitement, l’aspect local du vagin est inchange, cependant la biopsie realisee apres initiation du traitement retrouve une diminution des phenomenes inflammatoires. Discussion Les cas de vascularite isolee de l’appareil genital feminin sont rares, et souvent revelees par des symptomes aspecifiques comme des metrorragies [2] . L’aspect macroscopique de cette localisation genitale de PAN etait tres evocateur d’une origine tumorale, ce qui a retarde le diagnostic de vascularite malgre des histologies evocatrices. C’est la repetition des biopsies et le contexte de vascularite qui a permis le diagnostic de PAN vaginale chez cette patiente. L’evolution de l’histologie sous traitement est interessante, car si l’aspect macroscopique n’a pas evolue apres deux mois de traitement, les phenomenes inflammatoires se sont quant a eux amoindris. Notons que dans d’autres cas de vascularite de l’appareil genital feminin rapportes dans la litterature, l’aspect macroscopique du col etait normal [3] . Conclusion Face a une lesion pseudo-tumorale de l’appareil genital feminin, une vascularite localisee ne doit pas etre meconnue, malgre la rarete de la situation. Un bilan a la recherche d’une atteinte systemique doit etre realise, et ces patientes doivent beneficier d’un suivi prolonge.