Hemolytic index: an approach to clinical subphenotypes in children with sickle cell disease

RESUMEN Se realizo estudio prospectivo con el objetivo de calcular el indice hemolitico y determinar su asociacion con las manifestaciones clinicas y de laboratorio. Se incluyeron 40 ninos con anemia drepanocitica y Sβo talasemia atendidos en el Instituto de Hematologia e Inmunologia entre los anos 2009-2010. El indice hemolitico se calculo a partir de los valores de deshidrogenasa lactica, bilirrubina y reticulocitos, utilizando el analisis de componentes principales, con media 0 y rango entre -3 y 3. Se compararon los pacientes del grupo 1, con indice hemolitico menor del 33 percentil (-3 a -0,71; n=13), con los pacientes del grupo 2, con indice hemolitico mayor del 66 percentil (0,84 a 3; n=14). En los pacientes del grupo 2 fue mas frecuente el sindrome toracico agudo (38,5 % vs . 78,6 % p=0,034) y la enfermedad cerebrovascular (0 % vs . 28,6 %; p=0,037). La prevalencia de asma bronquial (p=0,080) e hipertension arterial sistolica (p=0,076) tuvo tendencia a ser mayor en el grupo 2. El 42,9 % de los pacientes del grupo 2 tuvieron una velocidad de regurgitacion tricuspidea ≥ 2,5 m/s, lo que no ocurrio en ningun paciente del grupo 1 (p=0,007). En el grupo 2 fueron mas frecuentes las transfusiones (p=0,021) y el uso de hidroxiurea (p=0,081). La correlacion de la velocidad de regurgitacion tricuspidea con el indice hemolitico (r=0,61; p<0,0001) fue mucho mayor que con los otros marcadores de hemolisis incluidos en el analisis. El indice hemolitico permite diferenciar los pacientes con fenotipo hemolitico, los cuales tienen un comportamiento clinico caracteristico.