Imaging of tumor predisposition syndromes

Tumorpradispositionssyndrome (TPS) sind eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Krebserkrankungen. Von den rund 2200 malignen Erkrankungen im Kindesalter in Deutschland entstehen ca. 10 % auf der Grundlage einer erblichen Veranlagung, wobei TPS vermutlich unterdiagnostiziert werden. Der Fokus des Ubersichtsartikels liegt auf der Bildgebung bei Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatosen, tuberoser Sklerose, Groswuchs- und neuroendokrinen Syndromen. Um Tumoren fruhzeitig zu detektieren, sind regelmasige, fur das jeweilige TPS spezifische Fruherkennungsmasnahmen erforderlich. Hierbei kommt der Sonographie und der Magnetresonanztomographie (MRT), insbesondere der Ganzkorper-MRT (GK-MRT), eine entscheidende Bedeutung zu. Innovative MRT-Techniken konnen Bildqualitat und Patientenkomfort steigern. Die Untersuchungszeit ist durch optimierte Beschleunigungsfaktoren, gegenuber Bewegung robuste radiare Sequenzen und die gemeinsame Akquisition und Auslese mehrerer Schichten wahrend einer Anregung signifikant reduzierbar. Somit konnen kurzere MRT-Untersuchungen bei jungeren Kindern auch ohne Anasthesie durchfuhrt werden. Regelmasige Fruherkennung mittels Sonographie und MRT kann Morbiditat und Mortalitat bei TPS reduzieren.