Prise en charge actuelle des thalassémies intermédiaires

Resume Dans les thalassemies dites intermediaires car l’anemie est moins severe que dans les formes majeures, les transfusions ne sont pas en regle indiquees ou de maniere occasionnelle. Les thalassemies non dependantes des transfusions comportent trois formes cliniques principales : les beta-thalassemies intermediaires, les heterozygoties composites HbE/beta-thalassemie qui leur sont proches et les hemoglobinoses H ou alpha-thalassemies avec hemoglobine H. Avec l’âge, l’anemie secondaire a la dyserythropoiese et a l’hemolyse peripherique s’aggrave et se complique. Surviennent egalement les consequences de la splenectomie frequemment pratiquee dans les thalassemies intermediaires (complications thromboemboliques et hypertension arterielle pulmonaire notamment). La frequence des complications observees a l’âge adulte conduit actuellement a limiter les indications de splenectomie et a discuter plus precocement les traitements transfusionnels et chelateurs. Par ailleurs, la meilleure connaissance des mecanismes de la dyserythropoiese thalassemique et de la surcharge en fer qu’elle induit par hyperabsorption digestive du fer a ouvert la voie a de nouvelles perspectives therapeutiques.