Devenir à long terme des hypertensions pulmonaires associées à une sarcoïdose à l’ère des thérapeutiques ciblées de l’hypertension artérielle pulmonaire

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication de la sarcoidose. L’effet des therapeutiques ciblees de l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) dans cette indication reste mal evalue. Methodes Etude retrospective multicentrique menee a partir du registre francais de l’HTP entre 2004 et 2015 afin d’etudier le devenir a long terme des HTP associees a une sarcoidose (HTP–S). Resultats Cent cinquante-six patients inclus (âge moyen 57 ± 11 ans ; 77 femmes, 78 % sarcoidose fibrosante). Soixante-deux pour cent avaient une HTP severe (PAPm ≥ 35 mmHg et/ou IC  2 ), 27 % une HTP proportionnee a l’atteinte respiratoire de la sarcoidose et 11 % des HTP par compression extrinseque des vaisseaux pulmonaires. Cent sept patients (69 %) ont recu une therapeutique ciblee de l’HTAP (63 % un ARE, 23 % un IPDE5, 3 % une prostacycline, 11 % un traitement combine oral). Un traitement immunosuppresseur a ete initie ou renforce chez 35 patients. Trois a 6 mois apres le diagnostic d’HTP, une amelioration hemodynamique a ete observee dans le groupe des HTP severes : diminution de la PAPm de 46 ± 10 a 41 ± 11 mmHg ( p 2 ( p p Conclusion Dans notre cohorte, les therapeutiques ciblees de l’HTAP ameliorent a court terme l’hemodynamique des patients presentant une HTP severe associee a une sarcoidose, sans amelioration des capacites d’exercice. Le pronostic des HTP–S reste sombre avec une survie a 5 ans de l’ordre de 50 %.