Purpura fulminans et thrombose veineuse compatible avec une thrombophilie constitutionnelle chez un nourrisson

Resume L’association purpura fulminans (PF) idiopathique et thrombose veineuse revele rarement une thrombophilie constitutionnelle chez le nourrisson. Nous rapportons un cas de PF sans alteration hemodynamique chez un nourrisson âge de 18 mois. Les examens biologiques avaient mis en evidence une coagulation intravasculaire disseminee mais des taux seriques normaux de proteines C et S et de l’antithrombine. L’echodoppler avait montre une thrombose veineuse des membres inferieurs. L’etude genetique avait revele une mutation heterozygote du gene du facteur II ( G20210A ). La prise en charge precoce avait consiste en une supplementation par du plasma frais congele et une necrosectomie avec greffe cutanee. Cette observation souligne les difficultes diagnostiques et therapeutiques en cas de PF associe a une thrombose veineuse profonde.