Endothelial Function in Patients with Severe and Moderate Haemophilia A and B

2019 
: Die Lebenserwartung der Hamophilie-Patienten und das Interesse an altersbedingten Begleiterkrankungen ist gestiegen. Die Fragestellung war, ob sich die endotheliale Funktion bei Hamophilie-Patienten und der Allgemeinbevolkerung unterscheiden. 26 Patienten mit mittelschwerer/schwerer Hamophilie A/B, 36 Patienten mit Koronarer Herzkrankheit (KHK) und 14 Normalpersonen wurden eingeschlossen. Funf Marker fur endotheliale Dysfunktion (MFED) wurden bestimmt. Die Endothelfunktion wurde mittels des Itamar Endo-PAT-Gerats gemessen und aus den Ergebnissen der Reaktive-Hyperamie-Index (RHI) berechnet. Bei den MFED zeigten sich signifikant hohere Werte fur soluble intercellular adhesion molecule-1 (p = 0,0095*) und Interleukin-6 (p = 0,010*) bei Hamophilie-Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe. Das Vorhandensein von erhohten Leveln von Adhasionsmolekulen und geringgradiger Entzundung deuten auf eine verminderte endotheliale Funktion hin. Diese Tendenz spiegelt sich auch in den RHI-Ergebnissen wider (mittlerer RHI: KHK 1,862; Hamophilie 1,958; Kontrolle 2,112; p = 0,127). Laborchemische und funktionelle Untersuchungen deuten auf ein mogliches hoheres Risiko fur KHK bei Hamophilie-Patienten hin.
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