La fibrose systémique néphrogénique : nouveau coup dur pour les insuffisants rénaux

Resume A ce jour, plus de 200 cas de fibrose systemique nephrogenique ont ete repertories dans le monde et tous les cas rapportes sont survenus chez des patients atteints d'insuffisance renale, la plupart dialyses. Nous rapportons ici l'histoire d'un patient hemodialyse chez qui la maladie a ete constatee dans les mois qui ont suivi une angioresonance magnetique des membres inferieurs. La maladie se manifeste par un epaississement de la peau et une fibrose des tendons qui menent a des contractures articulaires qui peuvent condamner rapidement le patient au fauteuil roulant. Certains patients ont des manifestations polysystemiques parfois mortelles a type de cardiomyopathie, de fibrose pulmonaire ou d'hypertension pulmonaire. Aucun traitement n'a ete demontre efficace chez une grande serie de patients. On soupconne fortement un lien entre l'exposition aux sels de gadolinium et l'apparition de la maladie chez des insuffisants renaux, bien qu'un lien de causalite n'ait pas encore ete etabli. Chez un sujet atteint d'insuffisance renale, un examen d'imagerie par resonance magnetique avec rehaussement au gadolinium ne doit etre fait qu'apres avoir bien evalue le rapport benefice/risque. Les implications quant au choix des methodes d'imagerie a la recherche d'une nephropathie ischemique ou encore d'une atteinte aorto-iliaque avant une greffe renale sont discutees.