Le cancer médullaire de la thyroïde : réflexions sur quelques particularités
2007
Le taux d’apoptose a ete retrouve extremement bas dans toutes les investigations concernant l’hyperplasie des cellules C et le carcinome medullaire de la thyroide. Alors que le cancer medullaire de la thyroide en general apparait comme une tumeur de croissance progressive, une minorite de ces tumeurs peuvent progresser rapidement avec une haute proliferation. Certaines alterations du RET sont supposees avoir une implication directe ou indirecte et, de ce fait, un effet sur le processus clinique. Cinq parametres ont ete significativement associes a une courbe de survie faible : presence de necrose dans la tumeur, profil squameux, un âge de plus de 45 ans, presence de cellules oxyphiles dans la tumeur et absence de cellules avec cytoplasme intermediaire, et enfin moins de 50 % de calcitonine immunoreactive dans la tumeur. Malgre des etudes recentes identifiant le gene implique dans les formes familiales de cancer medullaire de la thyroide, le mystere demeure encore a propos de la physiopathologie moleculaire. Toutefois, ce n’est pas parce que le cancer medullaire de la thyroide est une entite rare qu’il ne doit pas etre bien connu car cette tumeur pose des problemes diagnostiques et therapeutiques tres specifiques. Dans la plupart des familles, la recherche de mutation germinale de RET permet maintenant un diagnostic genetique direct parfaitement sensible et specifique des sujets predisposes au cancer medullaire familial de la thyroide ainsi qu’aux autres lesions de la neoplasie endocrinienne multiple de type 2. Le depistage repose sur le dosage immunoradiometrique de l’elevation du taux de calcitonine en base et apres stimulation par la pentagastrine au sein de differentes populations : sujets sains, forme familiale de cancer medullaire de la thyroide, patients porteurs de nodules thyroidiens ou de thyroidite chronique auto-immune. Recemment, une mutation somatique au codon 918 du RET a ete rapportee dans le cancer medullaire de la thyroide et dans l’hyperplasie des cellules C chez des patients ayant une neoplasie endocrinienne multiple de type 2 ou un cancer medullaire thyroidien familial suggerant sa possible contribution a la genese tumorale. Il a ete constate, en comparaison avec les syndromes definis de neoplasie endocrinienne 2A et 2B, une serie apparemment representative d’un syndrome de chevauchement clinique vrai dont la base genetique pourrait etre distincte. Les membres de la famille de patients ayant un cancer medullaire de la thyroide doivent etre systematiquement depistes pour cette affection hereditaire dans l’interet des descendants. La mutation dans les carcinomes medullaires de la thyroide associes a des tumeurs parathyroidiennes s’effectue en liaison serree avec la region centromerique du chromosome 10. La souche de rat Wag/Rij montre, a trois mois, une hypersecretion sous secretagogue et une hyperplasie des cellules C thyroidiennes, criteres decrits comme « pretumoraux » chez l’homme. En tout etat de cause, il s’avere qu’une batterie de marqueurs peut etre utile meme si le gene responsable des neoplasies endocriniennes multiples de type 2A a ete recemment considere comme siegeant dans la region pericentromerique du chromosome 10 chez le caucasoide europeen.
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