Cutaneous malignant lymphomas: Update 2006

Summary Cutaneous lymphomas represent a unique group of lymphomas and are the second most frequent extranodal lymphomas. As with other neoplasias, the pathogenesis is based mainly on a stepwise accumulation of mutations of suppressor genes and oncogenes caused by genetic, environmental or infectious factors. The diagnostic work-up includes clinical, histological, imaging and hematological investigations and in many cases immunohistochemical and molecular biological analyses. The current WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas differentiates “mature T-cell and NK-cell lymphomas”, “mature B-cell lymphomas” and “immature hematopoietic malignancies”, their variants and subgroups. It is compatible with the WHO classification for neoplasias of the hematopoietic and lymphoid tissue and respects the organ-specific peculiarities of primary cutaneous lymphomas.The assignment of the various types of cutaneous lymphomas into prognostic categories (pre-lymphomatous “abortive” disorders; definite malignant lymphomas of low-grade malignancy; definite malignant lymphomas of high-grade malignancy) provides essential information on the biological behavior and allows an appropriate planning of the therapeutic strategy, which may be topical or systemic and aggressive or non-aggressive. Besides the classical options for therapy, there are new and “experimental” strategies, the efficacy of which has to be studied in clinical trials. Zusammenfassung Kutane Lymphome gehoren zu den haufigsten extranodalen Lymphomen.Wie bei anderen Neoplasien liegt der Pathogenese in erster Linie eine mehrstufige Akkumulation von Mutationen von Suppressorgenen und Onkogenen zugrunde, fur die genetische Faktoren, Umgebungsfaktoren und infektiose Faktoren diskutiert werden. Die diagnostische Aufarbeitung erfordert neben den grundlegenden klinischen, histologischen, bildgebenden, hamatologischen Parametern in ausgewahlten Fallen auch weiterfuhrende immunhistochemische und molekularbiologische Analysen. Die aktuelle WHO/EORTC-Klassifikation der kutanen Lymphome unterscheidet „reife T-Zell- und NK-Zell-Neoplasien”, „reife B-Zell-Neoplasien” und „unreife hamatopoietische Neoplasien” mit deren Varianten und Untergruppen. Sie lehnt sich eng an die WHO-Klassifikation der nodalen Lymphome an, berucksichtigt aber die organspezifischen Besonderheiten der primar kutanen Lymphome. Eine Zuordnung zu prognostischen Kategorien (pralymphomatos [abortiv]; definitiv maligne Lymphome niedriger Malignitat; definitiv maligne Lymphome hoher Malignitat) ermoglicht eine der Krankheitsbiologie angepasste Behandlungsstrategie, die systemisch oder topisch und aggressiv oder nichtaggressiv, sein kann. Neben den klassischen Therapie-Optionen werden neue und experimentelle Therapiemethoden vorgestellt, die ihre Wirksamkeit in klinischen Studien noch erweisen mussen.