Maladies non vascularitiques associées aux sérologies ANCA positives : série monocentrique rétrospective de 299 patients

Introduction Les anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles ou ANCA ont permis, par leur association, de caracteriser des vascularites necrosantes de petits vaisseaux. Ils sont toutefois aussi retrouves dans des maladies non vascularitiques. L’objectif est de decrire ces entites non vascularitiques associees aux ANCA positifs et identifier leur significativite en termes pronostics. Materiels et methodes Cette etude observationnelle, realisee dans un centre hospitalier tertiaire, s’est interessee retrospectivement au registre de patients adultes (> 18 ans) identifies via leur positivite pour les ANCA sur une periode de 01/01/2010 au 31/12/2018. Ces patients etaient classes en fonction de leur diagnostic de vascularite (ANCA/V + ) ou l’absence de manifestation vascularitique au diagnostic (ANCA/V-), et a 3 mois du dosage initial d’ANCA. Les caracteristiques demographiques entre ces 2 groupes etaient comparees. Pour le groupe ANCA/V-, les caracteristiques cliniques et diagnostics associes etaient decrits. On recherchait aussi l’evolution vers une vascularite, les modifications du taux d’ANCA, la survie jusqu’a 5  ans et les formes de connectivites associees. Resultats Deux cent quatre-vingt dix-neuf patients etaient etudies sur une cohorte de 321 patients au moment de la soumission. Il n’y avait pas de difference des sexe-ratios entre les 2 groupes, mais les sujets ANCA/V- etaient plus jeunes (55,0 ± 1,2 vs. 66,3 ± 1,8 ans, p  Conclusion Une positivite des ANCA, notamment de specificite anti-PR3, accompagnant des presentations cliniques non vascularitiques ne semble pas etre un marqueur d’evolutivite vers une vascularite necrosante. Les ANCA/V- sont grevees d’une mortalite de moins de 5 % a 5 ans et la recherche de maladie associee amene a identifier une connectivite dans moins de 15 % des cas.