Les pubertés précoces centrales : Etude de 9 observations

La puberte precoce est definie par le developpement des caracteres sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez la fille et avant l'âge de 9 ans chez le garcon. Cette definition englobe 3 situations bien differentes: les pubertes precoces centrales ou vraies (PPC); les pseudo-pubertes precoces d'origine peripherique (PPP); les pubertes precoces partielles. De janvier 1983 a decembre 2000, 44 observations de pubertes precoces ont ete recensees dans le service de pediatrie de Sfax. Il s'agit de 9 cas de PPC, 9 cas de PPP et 26 cas de pubertes partielles. Nous rapportons notre experience sur les pubertes precoces centrales. Les PPC representent 20,5 pour cent des formes des pubertes precoces. Il s'agit de 7 filles et de 2 garcons. Leur âge au moment du diagnostic varie de 17 mois a 8 ans 2 mois, l'âge de debut des signes varie de 5 mois a 7 ans. Le diagnostic positif s'est base sur l'evaluation des caracteres sexuels secondaires selon les stades de Tanner, l'acceleration de la vitesse de croissance, l'avance de la maturation osseuse et l'activation biologique hypophysogonadique. Tous nos patients ont beneficie d'une tomodensitometrie cerebrale et/ou d'une IRM qui ont objective 2 cas d'hamartome hypothalamique, une malformation cerebrale type Dandy Walker + agenesie du corps calleux et une hydrocephalie compliquant une toxoplasmose congenitale. Le traitement medical a concerne 6 enfants: 5 enfants ont ete traites par la triptoreline et un enfant par l'acetate de cyproterone. 2 patients ont subi un acte chirurgical. Les auteurs soulignent l'interet d'un diagnostic precis des PPC base sur la clinique, la biologie et l'imagerie medicale et proposent un schema therapeutique et un suivi du traitement parles analogues de LHRH.