Une urticaire rebelle au traitement révélant une polychondrite atrophiante

Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune rare caracterisee par une inflammation chronique des cartilages et pouvant associer des atteintes cutanees ou articulaires. Nous rapportons ici un cas de lesions urticariennes chroniques ayant revele une PCA apres plusieurs annees. Resultats Une femme de 51 ans etait suivie depuis 8 ans pour des lesions urticariennes diffuses recidivantes etiquetees urticaire chronique (UC) avec un bilan etiologique initial normal. L’escalade therapeutique par anti-H1, ciclosporine puis omalizumab etait inefficace. Seule la corticotherapie orale prescrite sporadiquement permettait de la soulager transitoirement. Devant cette forme d’urticaire multiresistante, une biopsie cutanee etait finalement realisee montrant un aspect de dermatose neutrophilique. La patiente presentait apres ses resultats une uveite puis une chondrite auriculaire bilaterale confirmant la PCA. Le traitement par dapsone, mycophenolate mofetil et corticoides permettait le controle de la maladie ( Fig. 1 ). Discussion Les manifestations dermatologiques de la PCA sont diverses. Les plus courantes sont l’aphtose buccale et les nodules inflammatoires des membres qui apparaissent classiquement simultanement ou apres le diagnostic. Une etude retrospective a retrouve des lesions urticariennes fixes arciformes du tronc precedant le diagnostic de 23 ± 13 mois chez 7 des 10 patients, frequemment associees a une myelodysplasie [1] . L’histologie montre alors un infiltrat neutrophilique et/ou eosinophilique non retrouve dans l’urticaire. Conclusion Une UC resistante aux traitements habituels doit faire reconsiderer ce diagnostic et faire pratiquer une biopsie cutanee. Elle peut reveler une PCA avec un surrisque d’atteinte hematologique.