AT NALI BÖBREĞİ OLAN BİR HASTADA AA AMİLOİDOZA BAĞLI NEFROTİK SENDROM

Atnali bobrek en sik gorulen renal fuzyon anomalisidir. Bu bobrekler normal parankimden ya da fibrotik dokudan olusan istmus ile genellikle alt polde birlesir. Renal pelvis on taraftadir ve ureter de onden cikip istmusun uzerinden gecer. Uretral duplikasyon, kriptorsizm, hipospadias gibi diger urogenital sistem anomalileri yani sira uriner sistem enfeksiyonlari, hidronefroz, nefrolitiazis ve renal tumorler atnali bobrek ile birlikte bulunabilir. Burada atnali bobrek ve nefrotik sendromu olan bir vaka sunulmaktadir. Elli yasinda kadin hasta, poliklinigimize vucudunda yaygin sislik nedeniyle basvurdu. Fizik muayenede anazarka tarzinda odem disinda bir ozellik saptanmadi. Yirmidort saatlik idrarda protein atilimi 7,9 g/gun idi. Antinukleer antikor, romatoid faktor, HBs Ag, Anti HBs ve Anti HCV negatifti. Cekilen batin ultrasonu ve bilgisayarli tomografide atnali bobrek tespit edildi. Klinik ve labarotuar bulgulariyla nefrotik sendrom dusunulerek etyolojik tani amacli yapilan rektal biopside damar cevresinde AA karakteristiginde amiloid birikimi saptandi. Hastaya 1,5 mg/gun Kolsisin ve proteinuri icin destek tedavisi verildi. Atnali bobrek ve nefrotik sendrom birlikteligi literaturde ancak birkac vakada tespit edilmistir. Bizim literatur taramamiza gore, amiloidoz ile birlikte nefrotik sendrom ve atnali bobrek henuz bildirilmemistir. Biz bunun bir tesaduf oldugunu dusunuyoruz; ancak, atnali bobrek ve nefrotik sendrom olan hastalarda, reflu nefropatiden baska renal bozukluklar ihtimali de goz onune alinmalidir.