Allogeneic bone marrow transplantation for severe aplastic anemia : the Vancouver experience

Entre 1982 et 1992, notre groupe a traite par greffe de moelle osseuse 21 patients (14 hommes et 7 femmes) souffrant d'aplasie medullaire severe. Au moment de la greffe, l'âge median de ces patients etait de 15 ans (2 a 40 ans). Le temps median entre le diagnostic et l'infusion du greffon etait de 29 jours (s'echelonnant de 6 jours a 5.5 annees). Treize patients ont recu de multiples transfusions. Tous les patients ont recu du cyclophosphamide (50 mg/kg×4 jours) comme regime preparatoire. Certains ont aussi recu une irradiation pancorporelle de 300 a 500 cGy en 1 seule dose, et 1 patient a recu une irradiation nodale total de 750 cGy avec ATG. Seize des 21 patients ont eu un greffon HLA-identique provenant d'un donneur apparente, 3 d'un parent haplo-identique, et 2 d'un donneur non-apparente. Le regime de prophylaxie contre un rejet de l'hote (RH) etait variable. Une analyse retrospective de cette cohorte a revele que 3 patients ont eu une prise du greffon incomplete. Chez 2 de ces patients, une deuxieme greffe s'est averee efficace. Un rejet de l'hote aigu de grade II-IV fut present chez 6 de nos patients. Trois de ces 6 patients y ont succombe. A plus long terme, 3 patients ont presente un RH chronique limite, et 5 un RH chronique extensif. Apres un suivi median de 6 annees (2.1 a 11 ans), 14 patients sont toujours en vie. La survie etait superieure chez les patients ayant eu un greffon apparente (75%) que chez ceux qui ont recu un greffon d'un parent ou d'un donneur non-apparente (40%). La greffe de moelle osseuse demeure donc une approche curative efficace dans le traitement de l'aplasie medullaire severe. Cependant, la survie a long terme de ces patients demeure limitee par certains problemes tels la prise incomplete du greffon et la maladie du greffon contre l'hote