Découverte d’un myxome de l’oreillette gauche dans un contexte clinique évoquant une spondylarthropathie

2018 
Introduction Certains myxomes revetent une forme clinique trompeuse, pouvant faire evoquer une maladie inflammatoire. De nombreux symptomes peuvent etre presents : asthenie, myalgies, arthralgies, lesions cutanees. La biologie peut montrer des troubles de l’hemogramme ou un syndrome inflammatoire [1] . Nous en rapportons une observation. Observation Un patient de 30 ans, sans antecedent, est admis en medecine interne en decembre 2017 pour myalgies, fatigabilite a la marche et syndrome inflammatoire evoluant depuis deux mois. A l’anamnese, le patient evoque des douleurs d’horaire inflammatoire predominantes aux mollets, aux avant-bras, au rachis et a la ceinture lombaire. Ces douleurs sont maximales au reveil avec un temps de derouillage matinal d’environ deux heures. Il presente une perte de poids recente de 6 kg avec des episodes de selles molles une a deux fois par semaine. Il rapporte un episode de baisse de l’acuite visuelle brutale bilaterale de trente minutes spontanement resolutive avec un bilan ophtalmologique normal en octobre 2017. La biologie realisee en ambulatoire met en evidence un syndrome inflammatoire avec une CRP a 40 mg/L. Le scanner lombaire montre une hernie discale L4-L5. A l’examen clinique, il existe des myalgies des membres inferieurs associees a des talalgies bilaterales ainsi qu’une boiterie. L’examen clinique montre des lesions livedoides fluctuantes dans le temps sur les mains et une hypoesthesie de la phalange distale du deuxieme doigt de la main droite. En hospitalisation, la biologie met en evidence : CRP a 198 mg/L, hemoglobine a 14,1 g/dL, plaquettes a 383 G/L, leucocytes a 9,23 G/L, sodium a 143 mmol/L, potassium a 4.5 mmol/L, creatinine a 64 μmol/L, albumine a 39 g/L, bilirubine totale a 8,5 μmol/L, TGO a 31 U/L, TGP a 50 U/L, PAL a 104 U/L, GGT a 39 U/L, folates a 7,2 nmol/L, vitamine B12 a 353,8 mmol/L, les anticorps antinucleaires sont positifs au 1/160 e sans specificite. Une enteropathie exsudative et une spondylarthropathie sont suspectees. Des examens endoscopiques et une IRM sacro-iliaque sont programmes. La gastroscopie et la rectosigmoidoscopie sont sans particularite. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien met en evidence une tres volumineuse masse hypodense intra-cardiaque de 55 mm entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. L’echographie transthoracique realisee en urgence montre une volumineuse masse pediculee sessile chevelue intra-auriculaire gauche de 15 cm 2  avec une base d’implantation de 11 mm sur le versant gauche du septum inter-auriculaire, entrainant un retrecissement mitral fonctionnel. Une IRM cerebrale montre de multiples micros lesions ischemiques bilaterales avec composante hemorragique sus-tentorielle d’origine embolique. Compte tenu du risque d’embolie et du risque d’enclavement de la masse dans l’anneau mitral, une chirurgie en urgence de cette masse intracardiaque est realisee. L’histologie confirme le diagnostic de myxome de l’oreillette gauche complique de multiples emboles diffus. En janvier 2018, le patient et totalement asymptomatique et ne presente plus de syndrome inflammatoire. Discussion Cette observation illustre la difficulte du diagnostic de myxome de l’oreillette dans ce contexte de manifestations cliniques multiples evocatrices en premier lieu d’une spondylarthropathie. Le myxome de l’oreillette est la plus frequente des tumeurs cardiopericardiques primitives benignes [2] . La localisation anatomique tres variable explique un polymorphisme clinique pouvant entrainer un retard au diagnostic. Classiquement, la triade clinique comporte une alteration de l’etat general, des accidents emboliques et des signes d’obstruction valvulaire. Le diagnostic positif se fait par echographie cardiaque et le traitement est uniquement chirurgical par resection totale de la masse. Le myxome n’est pas considere comme une tumeur de mauvais pronostic mais le risque de recurrence tumorale et de survenue de metastases a distance necessite un controle echographique regulier. Conclusion Devant un syndrome inflammatoire accompagne de signes cliniques polymorphes a type de myalgies, rachialgies et diarrhee chez un patient jeune, les diagnostics differentiels ne doivent pas etre negliges.
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