Traitement chirurgical d’une maladie associée aux IgG4

Introduction La maladie associee aux IgG4 est caracterisee par une atteinte fibro-inflammatoire d’organes, associee ou non a une elevation des IgG4 seriques. Les lesions sont caracterisees par la presence de fibrose et d’infiltrat lymphoplasmocytaire avec predominance de plasmocytes IgG4+. La pancreatite fibrosante est l’atteinte historique [1] , et la fibrose retroperitoneale est la premiere atteinte extra-pancreatique rapportee. Son pronostic est lie a l’engainement d’organes voisins, telles que les ureteres. Observation Nous rapportons l’observation d’un homme de 41 ans, sans antecedent hormis un tabagisme, admis dans le service de medecine interne debut 2016 pour l’exploration d’une asthenie associee a des douleurs pelviennes evoluant depuis fin 2015. Ces symptomes faisaient decouvrir au scanner des lesions peri-ureterales droites engainantes responsables d’une dilatation pyelo-calicielle, necessitant la pose d’une sonde double J. Une biopsie de ces lesions revelait des plages d’ilots inflammatoires lympho-plasmocytaires sans criteres de malignite, associees a une fibrose dense. L’immuno-marquage IgG4 representait moins de 1 % des cellules. L’examen clinique initial etait sans particularite. Le bilan biologique revelait : polynucleaires eosinophiles 0.7 G/L, CRP 5 mg/L, fibrinogene 4,4 g/L, QuantiFERON negatif, serologies VIH, VHB, VHC, syphilis negatives, ANCA positifs a 1/320 avec fluorescence peri-nucleaire, sans specificite, pas d’elevation des IgG4 seriques. Le Tep-Scanner montrait un hypermetabolisme uniquement localise a ces lesions. La biopsie des glandes salivaires accessoires ne revelait pas d’anomalie. Une corticotherapie d’epreuve a la posologie de 0,25 mg/kg etait debutee, permettant une diminution significative de la taille des lesions. Le sevrage secondaire de la corticotherapie provoquait une re-aggravation des lesions peri-ureterales. Une corticotherapie etait entreprise a nouveau, a la posologie de 0,5 mg/kg/j et permettait une nouvelle amelioration scannographique. Cependant, 2 ans apres le debut de la maladie et sous corticotherapie a 5 mg/j, le patient presentait toujours d’importantes douleurs pelviennes, un syndrome irritatif urinaire et il etait necessaire de recourir a des changement iteratifs et de plus en plus frequents de sonde double J. Le taux d’IgG4 seriques atteignait 1,7 g/L sans autre anomalie des sous-classes IgG. Un traitement par Methylprednisolone 500 mg/j pendant 3 jours etait debute avec relai oral par Prednisone a 1 mg/kg/j. A 1 mois du traitement, la fibrose regressait partiellement et un traitement par METHOTREXATE etait debute. Par la suite, malgre le traitement immuno-suppresseur, le patient gardait des symptomes urologiques invalidants associees a une stabilite des lesions d’engainement peri-ureteral sur l’imagerie. Dans ce contexte, une prise en charge chirurgicale etait decidee. Une uretero-ileoplastie droite etait realisee en juillet 2018, permettant une resection complete de la fibrose retro-peritoneale. L’histologie de la piece operatoire confirmait le diagnostic de maladie associee aux IgG4 avec la presence d’une fibrose intense et d’un infiltrat lymphoplasmocytaire avec rapport IgG4+/IgG+ > 50 %. Le Methotrexate etait arrete en post-operatoire devant la survenue d’une pyelonephrite aigue a Enterobacter cloacae, la Prednisone etait maintenue a 5 mg/j. Grâce a la resection chirurgicale de la fibrose, la sonde double J pouvait etre definitivement retiree, le patient ne presentait plus de symptome urologique. Le taux d’IgG4 serique etait normalise a 0,44 g/L. Quatre mois apres l’intervention, le scanner de controle n’apportait aucun argument en faveur d’une rechute de la maladie. Conclusion L’evolution de l’atteinte fibrosante retroperitoneale liee a la maladie associee aux IgG4 est classiquement favorable sous corticotherapie ou immunosuppresseurs [2] et la chirurgie n’est habituellement pas necessaire et est tres peu rapportee dans la litterature. Dans le cas rapporte elle semble avoir joue un role central dans le maintien de la remission de la maladie et fait poser la question de sa place dans la prise en charge de certaine manifestations de cette pathologie.