La polyangéite microscopique : Les vascularités systémiques

La micropolyangeite est une vascularite necrosante non granulomateuse qui touche les vaisseaux de petit calibre. Les manifestations cliniques sont polymorphes, volontiers dominees par l'atteinte renale qui est particuliere a la fois par sa frequence et par sa gravite potentielle. Les deux examens complementaires essentiels sont la biopsie d'un organe atteint et la recherche d'anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA). Les biopsies permettent de mettre en evidence les lesions d'angeite necrosante et l'absence de depot immun. Les ANCA, qui sont presents chez un peu plus de 70 % des patients, sont extremement specifiques des angeites de type micropolyangeite, syndrome de Wegener ou syndrome de Churg et Strauss lorsqu'ils sont positifs en immunofluorescence et de specificite anti-myeloperoxidase ou anti-proteinase 3. Le traitement des formes graves repose sur l'association d'une corticotherapie orale, de bolus de methylprednisolone et de cyclophosphamide. En l'absence de signe de gravite, on peut probablement essayer de se passer totalement d'immunosuppresseur ou de remplacer le cyclophosphamide par de l'azathioprine. Ce traitement permet d'induire une remission complete de la vascularite dans plus de 90 % des cas, mais l'evolution reste marquee par le risque de rechutes, de complications liees au traitement et d'aggravation progressive d'une insuffisance renale chronique sequellaire.