Linfangioleiomiomatose – A propósito de três casos clínicos

Resumo A linfangioleiomiomatose (LAM) e uma doenca rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferacao anormal de celulas musculares lisas nas regioes perilinfatica, perivascular e peribronquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditaria multiorgânica 1 . Em ambas as situacoes a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fertil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET tem LAM 2 . A proposito desta patologia, os autores elaboram uma revisao da literatura e descrevem os casos clinicos de tres doentes do sexo feminino com o diagnostico de LAM com base nos achados clinicos e imagiologicos. Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 187-196