Manchas de vino oporto, la punta del iceberg para malformaciones vasculares congénitas

Estimados editores, a proposito de la publicacion “Factores asociados a malformaciones congenitas” por Ayala FD et al, en el Volumen 8, Numero 4 del 2019; quisieramos acotar que hubiera sido interesante reportar tambien las malformaciones congenitas de la piel, muy frecuentemente vistas en nuestro entorno, pero muy poco reportadas. Entre ellas, la que consideramos de particular importancia reportar es la mancha de vino oporto (PWS), tambien conocida como nevus flammeus. Esta presenta una incidencia considerable del 0.3% a 0.5% de la poblacion neonatal, representando la malformacion vascular congenita mas frecuente en dicha etapa1. Resulta de la ectasia a nivel capilar y venular del tejido dermico, teniendo como caracteristicas clinicas ser una mancha de coloracion rojo-violacea, vitropresion positiva que respeta la linea media. De todas las ubicaciones posibles, la region hemifacial posee la mayor connotacion clinica, ya que puede estar asociada a complicaciones oculares y leptomeningeas, siendo mas prevalente en las lesiones de presentacion ipsilateral2,3.  Su importancia al identificarla, recae en que un gran porcentaje de estas pueden aparecer aisladamente, sin embargo, un 8% puede estar asociadas al sindrome de Sturge Weber (SWS), una facomatosis, que cursa clasicamente con PWS hemifacial, glaucoma y/o malformaciones leptomeningeas. Es necesario identificar a todo nino nacido con PWS y realizarle el descarte de este sindrome ya que su pronostico, si bien depende del compromiso clinico, requiere, a diferencia de la PWS aislada, de un seguimiento a largo plazo por las especialidades de oftalmologia y neurologia, para su manejo y control 3-5.  Clinicamente al identificar una PWS es importante delimitar bien su ubicacion. Aquellas lesiones que comprometen el area sensitiva de la primera rama del nervio trigemino tienen una fuerte asociacion al SWS.  Su prevalencia en una lesion que compromete parcialmente esta rama sensitiva es del 26% y puede aumentar a un 78% cuando la compromete por completo. Por otro lado, el compromiso aislado de la region palpebral tambien se ha asociado una elevada asociacion de patologias oculares por SWS3-6.