Anesthetic Management of Mitochondrial Encephalomyopathy

両側痙直性麻痺による歩行障害,筋力低下,胸椎変形,難聴,低身長,易疲労性などを主症状とするミトコンドリア脳筋症の白内障手術に対する2回の全身麻酔を経験した.周術期に代謝性アシドーシスを発生したが,これに対する炭酸水素ナトリウム投与の問題点を含めミトコンドリア脳筋症の麻酔管理上の諸問題について検討した.