[Kasabach-Merritt syndrome on a congenital tufted angioma].

Introduction. Le syndrome de Kasabach et Merritt est une affection tres rare du nourrisson comportant une lesion vasculaire sur laquelle se greffe une thrombopenie majeure associee a des degres variables de coagulopathie de consommation il est difficile a controler. Observation. Un nourrisson d'1 mois a ete d'abord vu avec une lesion congenitale en plaque infiltree du mollet qui evoquait un angiome en touffes, ce qui fut histologiquement confirme. Cinq semaines plus tard il commencait un syndrome de Kasabach et Merritt, non controle par un traitement de ticlopidine et aspirine, puis de betamethasone orale. Il corrigeait tres rapidement sa thrombopenie sous vincristine. La lesion a ensuite continue a regresser lentement pour disparaitre avant l'âge de 1 an. Discussion. Nous avons souligne deux points: 1) le syndrome de Kasabach-Merritt ne survient pas, contrairement a ce qu'il est classique de dire, sur un hemangiome immature (« cellulaire ». « capillaire ») du nourrisson, mais il se developpe sur un type different de proliferation tumorale endotheliale, dans le cas present un angiome en touffes congenital, mais il peut aussi s'agir d'un hemangioendotheliome kaposiforme. 2) Nous avons relate les diverses modalites de traitement et rapporte l'interet, dans ce domaine therapeutique tres difficile, d'une nouvelle approche pharmacologique, la vincristine, en discutant le possible mecanisme d'action. Conclusion. Il faut certainement controler le resultat obtenu ici avant d'affirmer le progres therapeutique.