Clinique et imagerie : discordance inhabituelle au cours d’un neuro-Behçet

Introduction L’imagerie cerebrale est d’un grand apport diagnostique au cours du neuro-Behcet que ce soit dans sa forme parenchymateuse ou non parenchymateuse. Elle permet egalement le suivi des malades traites. Dans cette observation, nous rapportons le cas d’un malade atteint d’un neuro-Behcet chez qui une clinique parlante a contraste avec une IRM normale. Observation Il s’agit d’un patient âge de 40 ans aux antecedents d’aphtose bipolaire recidivante, qui a presente une symptomatologie neurologique deficitaire d’installation rapide faite de dysarthrie, de baisse de l’acuite visuelle et d’un deficit moteur. L’examen neurologique a objective une hemiparesie, un syndrome cerebelleux statique et cinetique associes a une atteinte de la 2 e , 3 e , 7 e , 9 e et 12 e paire crânienne. On a note par ailleurs une pseudo-folliculite. Le test pathergique etait negatif. Le fond d’œil n’a pas montre d’uveite et les PEV ont objective des traces alteres cadrant avec une neuropathie optique. L’IRM et l’angio-IRM etaient strictement normales, ainsi que le liquide cephalo-rachidien. Les serologies infectieuses etaient negatives. Le patient a ete traite par corticoides et immunosuppresseurs (ciclophosphamide) avec amelioration rapide puis stabilisation de son etat neurologique. Discussion L’association d’une aphtose bipolaire, d’une pseudo-folliculite et de manifestations neurologiques ayant bien evolue sous corticotherapie chez un homme jeune a fait retenir le diagnostic de neuro-Behcet. Les cas de neuro-Behcet infraradiologiques rapportes dans la litterature se reduisaient souvent a des formes cephalalgiques ou a un syndrome pyramidal isole. Conclusion La normalite de l’imagerie dans notre observation, bien qu’exceptionnelle confirme l’importance de la clinique et montre les limites de l’imagerie dans le diagnostic de la maladie de Behcet.