Pannikulitis des Oberschenkels und Lungenemphysem bei einem 54-jährigen Patienten

Wir berichten von einer fieberhaften, symmetrischen, schmerzhaften Weichteilschwellung beider Oberschenkel bei einem gesunden 54-jahrigen Mann. Als Ursache konnte histologisch eine nekrotisierende Pannikulitis des subkutanen Fettgewebes beschrieben werden. Diese seltene Entitat war der Indikator fur den Nachweis eines α1-Antitrypsin(A1AT)-Mangels, der molekulargenetisch als homozygote PiZZ-Form klassifiziert wurde. Es zeigte sich ein beginnendes Lungenemphysem mit Einschrankung der pulmonalen Funktionsreserve. Durch A1AT-Substitution konnte eine vollkommene Remission der Pannikulitis erreicht werden.