Traitement par le nintédanib au cours de la fibroélastose pleuroparenchymateuse pulmonaire

Introduction La fibroelastose pleuroparenchymateuse est une maladie fibreuse progressive du poumon et de la plevre predominant au niveau des territoires superieurs. Aucun medicament n’a montre d’efficacite dans cette maladie. L’objective de cette etude est d’evaluer le benefice potentiel du nintedanib pour stabiliser la fonction pulmonaire. Methodes Nous avons examine les donnees cliniques et les explorations fonctionnelles respiratoires des patients consecutifs admis dans le centre de reference des maladies pulmonaires rares, diagnostiques avec fibroelastose pleuroparenchymateuse primaire ou secondaire, et qui ont recu du nintedanib pendant au moins trois mois, a visee compassionnelle. Resultats Parmi 14 patients avec un diagnostic de fibroelastose pleuroparenchymateuse, 7 patients ont ete traites par le nintedanib et ont ete suivis pendant une duree mediane de 7,3 mois (de 6 a 24 mois). La fibroelastose etait idiopathique dans 4 cas, et secondaire dans 3 cas. Une stabilisation de la capacite vitale forcee (CVF) semble avoir ete obtenue apres l’instauration du traitement dans la plupart des cas. La tolerance du nintedanib etait globalement comparable a celle observee au cours de l’utilisation pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Conclusion Le nintedanib pourrait ralentir le declin de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de fibroelastose pleuroparenchymateuse idiopathique et secondaire. Ces observations necessitent d’etre confirmees par un essai controle et un suivi prolonge.