Modelos animales para la investigación de priones

Las encefalopatias espongiformes constituyen un grupo de enfermedades con un periodo de incubacion muy largo, durante el cual la isoforma patogena PrPres se acumula lentamente en el cerebro hasta que alcanza suficiente concentracion como para que se manifiesten los sintomas. Para el estudio de las mismas, y sobre todo para determinar las relaciones etiologicas entre los PrPres de distintas enfermedades se recurre al empleo de modelos animales, especialmente los ratones transgenicos, en los que se ha sustituido su propio gen Prnp por el de otra especie. De esta forma, el patron lesional, de vacuolizacion y de Western Blot es igual que en la especie original, con las ventajas de que la enfermedad se produce mas rapidamente y la comodidad de infraestructuras y etica de trabajar con ratones.