Efficacité des inhibiteurs de l’interleukine 17 dans le syndrome PASH

Introduction Le syndrome PASH est une entite clinique qui associe Pyoderma gangrenosum, Acne et Hidradenite Suppuree. Nous presentons un cas de syndrome PASH traite efficacement par une biotherapie inhibant l’interleukine (IL) 17A. Observation Un homme de 20 ans etait suivi depuis 10 ans en dermatologie pour un syndrome PASH. En effet, il avait une acne nodulo-kystique severe de la face et du cou, des lesions de pyoderma gangrenosum et d’hidradenite suppuree, ainsi que des episodes recurrents de fievre. La recherche de mutation du gene PSTPIP1 etait negative. De nombreux traitements avaient ete essayes. La corticotherapie generale, efficace, s’etait compliquee d’une cortico-dependance avec recidive des lesions des la diminution des corticoides. Il y avait eu un echec de l’isotretinoine, du methotrexate, de la bi-antibiotherapie rifampicine et clindamycine, de la dapsone et de l’anakinra. L’infliximab avait permis une amelioration spectaculaire des lesions mais le patient avait developpe une vascularite leucocytoclasique cutanee 2 mois apres l’introduction de l’infliximab, contre-indiquant les anti-TNF. Un traitement par inhibiteur de l’IL-17A (secukinumab) etait instaure en septembre 2016 a la dose de 300 mg toutes les 4 semaines. Nous notions apres 3 mois de traitement une diminution du nombre de lesions inflammatoires et la disparition des poussees de fievre, permettant de diminuer la corticotherapie generale au long cours de 15 mg/jour a 8 mg/jour. La qualite de vie du patient etait egalement amelioree. Le patient est actuellement toujours traite, avec une bonne tolerance du traitement. Discussion Le syndrome PASH fait partie du spectre des maladies auto-inflammatoires polygeniques liees a une deregulation de l’immunite innee. Sur le plan physiopathologique, il existe une surexpression de l’IL-1β et de l’IL-17, deux cytokines ayant un role de recrutement et d’activation des polynucleaires neutrophiles, qui eux-memes produisent des proteines de l’inflammation, dont le TNFα, induisant un processus d’auto-inflammation chronique. Les options therapeutiques actuelles consistent a cibler specifiquement les molecules en cause dans ce processus auto-inflammatoire. Il existe ainsi quelques cas rapportes dans la litterature de syndrome PASH traites efficacement par anti-IL1 et anti-TNF. L’IL-17 ayant un role-cle dans l’auto-inflammation, elle peut egalement etre une cible interessante dans ce cadre. Il s’agit a notre connaissance de premier cas decrit dans la litterature de syndrome PASH traite efficacement par inhibiteur de l’IL-17A. Conclusion Nous presentons un cas de syndrome PASH ameliore par le traitement anti-IL17. Il conviendra que l’efficacite et la tolerance de ce traitement soient egalement confirmees par des etudes de plus grande envergure.