Bloc auriculo-ventriculaire complet de l’enfant

Resume Le bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) de l’enfant est une affection rare. Lorsqu’il est authentiquement congenital, il est la consequence d’une anomalie anatomique des voies de conduction, ou bien d’un passage transplacentaire d’anticorps maternels induisant une « myocardite » fœtale puis une fibrose du tissu de conduction. Lorsque les BAVC decouverts plus tardivement dans l’enfance ne sont pas en rapport avec une myopathie ou une cardiomyopathie, ou ne representent pas une sequelle de myocardite, leur etiologie reste pour l’instant inconnue. Enfin, certains blocs sont la consequence de lesions chirurgicales des voies de conduction. Quel que soit l’âge de l’enfant, le seul traitement est l’implantation d’un stimulateur cardiaque. Defaillance cardiaque et syncope sont des indications formelles d’implantation. Les nouveau-nes et les nourrissons dont la frequence cardiaque instantanee est au-dessous de 50 battements par minute (bpm) constituent un groupe a haut risque de syncope voire de mort subite et doivent etre stimules, meme en l’absence de symptome. On recommande egalement l’implantation prophylactique d’un stimulateur chez les enfants plus grands dont la frequence moyenne sur les 24 heures est inferieure a 50 bpm. Tous les BAVC durant plus de 7 jours apres la chirurgie constituent une indication de stimulation. Le developpement des indications prophylactiques d’implantation a considerablement ameliore le pronostic a moyen et long terme des BAVC, en particulier chez les enfants qui acquierent un bloc dans l’enfance. Les BAVC immunologiques ont un moins bon pronostic, car certains patients developpent a plus ou moins long terme des myocardiopathies, liees a l’atteinte cardiaque induite par les anticorps, possiblement aggravee par la stimulation a la pointe du ventricule droit.