Nécrolyses épidermiques avec auto-immunité : quelle nosologie ?

Introduction Les maladies immunologiques (lupus, dermatomyosite) sont des facteurs de risque de necrolyse epidermique (NE) medicamenteuse. D’autre part, en poussee aigue, elles peuvent mimer une NE. Cependant, le cadre nosologique des NEs avec auto-immunite peut etre difficile a statuer. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique a inclus les adultes avec NE de 07/2014 a 03/2020, avec antecedent de connectivite et/ou auto-anticorps (Ac) decouverts au moment de la NE (AAN, anti-DNA, anti-ECT, dot-myosite), qu’il y ait ou non un medicament (mdt) suspect. Les histologies ont ete relues en aveugle. Resultats Dix-huit patients ont ete inclus (17 F, âge median 47 ans), dont 4 avec lupus connu, 2 avec syndrome de Sjogren primaire, 2 avec photosensibilite. Sept (39 %) ont ete vus au printemps/ete. Onze (61 %) avaient un mdt suspect (ALDEN entre 3, possible et 6, certain). Le decollement median etait de 28 % (2-60 %). Une atteinte cephalique nette etait notee dans 12 cas. L’atteinte muqueuse etait constante. Trois patients sont decedes, 5 ont eu des sequelles severes. Trois situations ont ete observees : – Dans 5 cas : lesions annulaires, necrotiques, franche predominance cephalique, rare atteinte oculaire, connectivite connue, pas de mdt suspect. Les Ac etaient des AAN (n = 3, titre median 1/640), anti-ADN (n = 2), anti-SSA (n = 5), anti-MDA5 (n = 1). Ils ont recu un traitement specifique de la connectivite en phase aigue de la NE ; – Dans 10 cas : NE sans particularite clinique, frequente atteinte oculaire, mdt suspect dans 8 cas (80 %, ALDEN 4 a 6). Les Ac etaient des AAN (n = 8 titre median 1/800), anti-ADN (n = 1), anti-SSA (n = 6), anti-RNP (n = 1), anti-TIFF1γ (n = 1). Aucun n’a recu de traitement specifique en phase aigue. A distance, les Ac ont persiste sans manifestation clinique ; – Pour 3 patientes : NE sans particularite, au cours d’une poussee de lupus, avec mdt suspect : cotrimoxazole (n = 2, ALDEN 6), AINS (ALDEN 3). La nosologie a ete difficile a trancher. Au plan histologique, il n’y avait pas de difference significative entre les groupes, meme si une tendance a une mucinose dermique et moins de lesions lichenoides pilaires a ete observee dans le groupe 1. Un patient (groupe 1) avait une bande lupique en IFD. Discussion La presence d’une auto-immunite au cours d’une NE fait discuter 3 situations : – une NE immunologique, « non toxique », sur connectivite connue ou non (« lupus-Lyell »), melant au decollement des lesions annulaires, necrotiques, peu d’atteinte oculaire, justifiant un traitement specifique de la connectivite ; – une NE medicamenteuse, ou les Ac semblent fortuits (precessifs ? epitope spreading ?), n’imposant pas de traitement specifique de connectivite ; – une situation difficile a trancher (« lupus-Lyell » ou NE medicamenteuse favorisee par le lupus) chez des patients severes. L’indication d’un traitement immunomodulateur d’une NE avec auto-immunite doit etre pesee selon le cadre nosologique.