Akutes Nierenversagen bei Urachuszyste

Eine 34-jahrige 5. Para wurde unserem Zentrum in SSW 36 bei schwerer fetaler Fehlbildung mit Anhydramnion zugewiesen. Die kardiopulmonale Adaptation nach Sectio in SSW 36+1 bei Placentainsuffizienz gestaltete sich weitgehend komplikationslos, jedoch prasentierte das Neugeborene neben auseren Stigmata einer Trisomie 21 ein akutes Nierenversagen mit Anurie. Postnatal waren jedoch beide Nieren sonografisch ohne Hinweise auf Anlagestorung nachweisbar, sie zeigten sich aber etwas vergrosert und perfusionsgestort. Zudem konnte eine intraabdominell gelegene, kokardenformige Struktur dargestellt, aber keinem Organsystem zugeordnet werden. Auch weiterfuhrende diagnostische Masnahmen wie Miktionscysturethrophie und Kolonkontrastdarstellung waren nicht wegweisend. Eine explorative Laparatomie erbrachte die Diagnose einer Urachuszyste mit mechanischer Verlegung der Ureteren und konsekutivem Nierenversagen. Nach erfolgter operativer Entfernung der Zyste mit Rekonstruktion des Blasendaches wurde in der Miktionscysturethrografie als Uberraschungsbefund das Vorliegen einer posterioren Urethralkappe diagnostiziert. Diese wurde im Alter von 6 Monaten komplikationslos entfernt. Auch retrospektiv last sich in diesem Fall nicht eindeutig klaren, welche der vorliegenden Fehlbildungen vorrangig fur das akute Nierenversagen verantwortlich gemacht werden kann. Moglicherweise war in diesem Fall die raumfordende Wirkung der Urachuszyste fuhrend ursachlich, zumal die bei Urethralklappe typischerweise assoziierte Megazystis nicht darstellbar war. Alternativ konnten die klassischen Befunde einer Urethralklappe durch die proximale zusatzliche Stenose auch lediglich maskiert gewesen sein.