Stroke in sickle cell anemia: New concepts in diagnosis and management

Stroke is a devastating and potentially fatal complication of sickle cell disease. The highest incidence of cerebrovascular disease is in the first 10 years and especially between 2 to 5 years. Two types of stroke occur in these patients – infarctive and hemorrhagic strokes. While infarctive strokes occur frequently in children, hemorrhagic strokes occur mostly in adults. Associated risk factors include: history of transient ischemic attacks, association of acute chest syndrome, severe anemia, a high leukocyte count and a genetic susceptibility. In the presence of stroke, the main investigations are computed tomography and magnetic resonance imaging. Primary prevention is the main axis of management. This consists of transcranial Doppler ultrasonography screening in sicklers as from 2 years of age every 6 months, and patients with abnormal velocities of or greater than 200cm/seconds should receive chronic transfusion therapy every 3 – 4 weeks. The decision to initiate transfusion should be based on careful consideration of the risks and benefits. This with the aim of averting the inherent motor and neuropsychogical impairments from stroke. L'accident vasculaire cerebral (AVC) chez le drepanocytaire est une complication grave greffee d'une mortalite elevee.L'incidence la plus elevee est dans la premiere decennie de la vie surtout entre 2 et 5 ans. Il existe deux types d'AVC chez le drepanocytaire – ischemique et hemorragique. Les accidents ischemiques surviennent surtout chez les enfants, et les accidents hemorragiques surtout chez les adultes. Les facteurs predisposants sont : l'antecedent d'accident ischemique transitoire, le syndrome thoracique aigue, l'anemie severe, la leucocytose et une susceptibilite genetique. En presence d'AVC, les principaux examens sont : le scanner cerebral, et l'imagerie par resonance magnetique. La prevention primaire reste le principal axe du traitement. Ceci consiste a pratiquer un Doppler transcrânien chez les drepanocytaires des l'âge de 2 ans et tous les 6 mois et les patients ayant des vitesses moyennes des arteres du polygone de Willis superieur ou egale a 200 cm/seconde beneficieront d'un programme de transfusion periodique toutes les 3-4 semaines. La decision d'initier la transfusion ne doit etre prise qu'apres avoir evalue les risques et benefices des transfusions. Cette prise en charge permet de prevenir les sequelles motrices et neuropsychiques liees a cette affection. Keywords : Stroke - Sickle cell anemia - Risk factors - Clinical presentation - Diagnosis - Management Clinics in Mother and Child Health Vol. 3(2) 2006: pp. 585-593