Pulmonale Lymphangioleiomyomatoseals seltene Ursache rezidivierenderSpontanpneumothoraces

Die pulmonale Lymphangioleiomyomatose ist eine seltene zystische Lungenerkrankung, die fast ausschlieslich pramenopausale Frauen betrifft. Die klinischen Kardinalsymptome sind rezidivierende Spontanpneumothoraces und progrediente Dyspnoe. Diagnostisch richtungweisend ist das Computertomogramm mit Nachweis bilateraler dunnwandiger Zysten. Eine 32-jahrige Patientin stellte sich mit plotzlich aufgetretenen stechenden rechtsthorakalen Schmerzen mit inspiratorischer Verstarkung, Dyspnoe bei geringer Belastung und trockenem Husten vor. Anamnestisch waren rezidivierende Spontanpneumothoraces beidseits bekannt. Bei der korperlichen Untersuchung war das Atemgerausch rechts abgeschwacht. Im Rontgenbild des Thorax bestatigte sich der Verdacht auf einen erneuten Pneumothorax rechts. Im Computertomogramm fielen eine kleinnodulare pulmonale Zeichnungsvermehrung und multiple Emphysembullae beidseitig auf. Zur Therapie wurden eine videoassistierte Pleurektomie und Bullaresektion sowie Bullakoagulation rechtsseitig durchgefuhrt. Histologisch konnte die Diagnose einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose gesichert werden. Im weiteren Verlauf war die Patientin beschwerdefrei ohne erneute Pneumothoraces. Bei Pneumothoraces mit Nachweis ausgedehnter multipler Emphysembullae beidseits und interstitieller Zeichnungsvermehrung sollte als Differentialdiagnose an die seltene pulmonale Lymphangioleiomyomatose gedacht werden. Dies gilt insbesondere fur Pneumothoraces bei jungen Frauen oder Patienten mit tuberoser Sklerose.