Lupus eritematoso sistémico en niños y adolescentes

El lupus eritematoso sistemico (LES) es una enfermedad autoinmune de evolucion cronica con periodos de exacerbacion y remisiones. Puede afectar a todos los tejidos del organismo, dando origen a muy diversos cuadros clinicos. El 20% de los LES se presentan en la edad pediatrica con cuadros clinicos que en general son de mayor gravedad que en adultos. El objetivo de este estudio es describir las caracteristicas clinico-serologicas y evolutivas de 39 casos de LES controlados en la Policlinica de Colagenopatias del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el periodo octubre de 2003- mayo de 2014. El 84,6% fueron de sexo femenino. con relacion femenino/masculino 5,5/1. El 80% fueron de raza blanca. El promedio de edad fue de 11 anos con un rango 3-15 anos. 10% tuvieron antecedentes familiares de LES. El 97,4% pertenecieron al grupo de LES grave. EL 82% presentaron manifestaciones generales y cutaneomucosas, 72% hematologicas, 67% articulares, 51% compromiso renal, 41% respiratorio. Las manifestaciones cardiovasculares se observaron en el 28%, las neurologicas en 21%, las gastrointestinales y hepaticas en 18%. Se realizo un seguimiento promedio de 3 anos 6 meses. Se logro la remision total o parcial en 67% de los pacientes. El tratamiento fue en base a corticosteroides, hidroxicloroquina; en la gran mayoria de los casos se asocio un inmunosupresor como azathioprina, micofenolato, ciclofosfamida de acuerdo al cuadro clinico. La mortalidad fue de 5%. Las complicaciones mas frecuentes fueron las infecciosas. Un diagnostico temprano, un tratamiento y seguimiento adecuado son importantes para mejorar el pronostico de esta severa enfermedad.(AU) Systemic lupus erythematosus is a chronic autoinmune disease that evolves in relapses and remissions. It can affect every tissue of the body producing diverse clinical manifestations. Twenty per cent of SLE begin during childhood and are generally more severe than in adults. The objective of this study is to describe 39 patients with SLE controlled in the Connective tissue diseases clinic of the Pereira Rossell Hospital between October 2003 and May 2014. 84.6% were female with female ratio 5.51. 80% were Caucasian. Mean age at diagnosis was 11 years. Ten percent had family history of SLE. 97.4% of SLE were severe. 82% presented constitutional symptoms and mucocutaneous manifestations, 72% had hematological compromise. Arthritis was seen in 67%, renal involvement in 51%, respiratory tract was affected in 41%. 28% presented cardiovascular compromise and 21% had neurological involvement. The liver and gastrointestinal system was affected in 18%. Mean patient follow up was 3.6 years. Complete or partial remission was accomplished in 67%. Treatment included corticosteroids and hydroxychloroquine; other inmunosupressives as azathioprine, mycophenolate and cyclophosphamide were elected depending on the clinical pattern. Mortality was 5%. Infections were the most frequent complication. Early diagnosis, an adequate treatment and follow up are needed to improve the outcome of this severe illness.(AU)