Atteintes neurologiques centrales au cours du myélome : à propos de 2 observations

Introduction Les atteintes neurologiques centrales sont excessivement rares au cours du myelome [1] . Dans de rares cas des episodes d’encephalopathie hyperammoniemique ont ete decrits [2] . Nous rapportons ici deux cas de myelomes presentant a la phase initiale un tableau d’encephalopathie non hyperammoniemique avec atteintes de noyaux gris centraux a l’IRM, reversibles sous traitement. Observation Cas n°1 : Il s’agit d’une patiente de 77 ans presentant un tableau confusionnel avec encephalopathie. Le bilan biologique a mis en evidence un pic monoclonal IgG kappa a 25 g/L. L’infiltrat medullaire plasmocytaire etait evalue a 30 %. Il n’y avait pas de trouble de la calcemie, ni d’hyperammoniemie, ni d’insuffisance renale. Il existait une anemie a 9 g/dL, pas d’autre critere CRAB. Devant le tableau neurologique, une IRM cerebrale avait ete realisee, mettant en evidence des hypersignaux FLAIR des noyaux gris centraux et du corps calleux. La PL ne retrouvait pas de cellules mais une hyperproteinorachie a 1,09 g/L. Un traitement par Melphalan, Bortezomib, Dexamethasone etait debute et permettait une regression rapide du tableau clinique et des images IRM controlees 6 mois apres le debut du traitement. Cas n°2 : Il s’agit d’une patiente de 69 ans chez qui le diagnostic de myelome a chaines legeres lambda etait pose devant un infiltrat medullaire majeur a 60 %, une anemie a 8 g/dL et une atteinte osseuse avec tassement vertebral de L2 et lacunes au niveau de la voute crânienne. Elle presentait un tableau d’encephalopathie rapidement progressive sans insuffisance renale majeure, sans hyperammoniemie et sans hypercalcemie. L’IRM montrait un hypersignal FLAIR du cortex insulaire, du striatum et des noyaux lenticulaires de facon bilaterale. Ce tableau clinique etait d’evolution rapidement favorable apres un bloc de DEXAMETHASONE. Les images IRM ont regressees apres controle IRM sous traitement (Bortezomib, Revlimid, Dexamethasone). Discussion L’apparition de troubles neurologiques au cours du myelome doit faire rechercher dans un premier temps des causes classiques metaboliques : hypercalcemie, insuffisance renale et plus specifique comme l’hyperammoniemie. Les atteintes parenchymateuses centrales sont exceptionnelles. Nous decrivons pour la premiere fois une atteinte metabolique en IRM specifique au myelome car reversible sous traitement et dont le mecanisme est vraisemblablement vasculaire etant donne la nature de l’hypersignal FLAIR. Conclusion L’apparition de troubles neurologiques a type d’encephalopathie au cours du myelome doit faire realiser une IRM et un EEG apres exclusion des causes classiques d’encephalopathie (insuffisance renale, hypercalcemie, surdosage medicamenteux, hyperammoniemie).