471 Signes électro-rétinographiques au cours de la microphtalmie postérieure

Introduction La microphtalmie est caracterisee par une diminution de la longueur axiale de plus de 2 deviations standards par rapport aux valeurs normales de la meme tranche d’âge. Elle touche essentiellement le segment posterieur. Notre but etait d’etudier les anomalies electroretinographiques chez les patients atteints de microphtalmie posterieure. Materiels et Methodes Etude de 17 patients presentant une microphtalmie posterieure. Tous les patients ont beneficie d’un examen ophtalmologique complet, d’une angiographie a la fluoresceine, d’une echographie oculaire en modes A et B et d’un electroretinogramme selon le protocole de l’ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision). Resultats Notre etude a porte sur 34 yeux de 17 patients atteints de microphtalmie posterieure. L’acuite visuelle initiale variait de 1/50 a 4/10. L’ERG etait altere dans 20 yeux. L’examen biomicroscopique et l’angiographie a la fluoresceine des 20 yeux presentant un ERG altere avaient montre : une retinite ponctuee albescente (2 yeux), une retinite pigmentaire typique (6 yeux). Une forme pauci-pigmentaire (4 yeux). Des alterations pigmentaires peripheriques (4 yeux). Un syndrome d’effusion uveale sans alterations pigmentaires peripheriques (4 yeux). Discussion La microphtalmie est une maladie hereditaire caracterisee par une diminution de la longueur axiale predominant au niveau du segment posterieur du globe oculaire. Son diagnostic est essentiellement clinique et echographique. L’ERG pourrait etre contributif pour evaluer les lesions associees a type de retinite pigmentaire et de depister precocement des complications a type d’effusion uveale. Il peut montrer une diminution tres importante de l’amplitude des ondes a et b, un retard des latences, et une alteration des potentiels oscillatoires. Il peut avoir un interet dans la surveillance de cette affection. Conclusion L’electro-retinographie a plusieurs interets chez les patients atteints de la microphtalmie posterieure. Elle permet de confirmer le diagnostic de retinite pigmentaire dans les formes typiques et de rechercher les formes atypiques, de reconnaitre une pseudo-retinite pigmentaire secondaire a des sequelles d’effusion uveale, d’evaluer le retentissement de cette complication et suivre son evolution.