Leucémie à grands lymphocytes granuleux T révélée par une uvéite bilatérale: association à une maladie cœliaque

Resume La leucemie a grands lymphocytes granuleux T (GLG-T) est une proliferation de GLG CD3+ qui ont un rearrangement clonal du recepteur T. Une neutropenie est caracteristique. Nous rapportons l'observation d'une femme de 70 ans adressee au departement de medecine interne pour le bilan etiologique d'une uveite anterieure bilaterale. Elle suit un regime sans gluten pour une maladie cœliaque diagnostiquee 3 mois avant. L'exploration d'une neutropenie conduit au diagnostic d'une leucemie a GLG-T CD4- CD8+. Une ponction de chambre anterieure ramene une humeur aqueuse inflammatoire avec une majorite de GLG. La patiente est traitee par cyclophosphamide, prednisone per os et un corticoide en collyre. Comme les signes oculaires ne s'ameliorent pas, les deux chambres anterieures sont irradiees de 16 Gy. Apres 7 mois la patiente a pris du poids tout en « allegeantson regime. Les chambres anterieures sont calmes. Les lymphocytes CD8 du sang ont nettement diminue. Le traitement chirurgical d'une cataracte bilaterale, sequelle attendue, peut etre envisage. Ce cas semble etre le premier cas rapporte d'une leucemie a GLG-T CD4-CD8+ causant une uveite anterieure par une infiltration directe de cellules leucemiques. Ce serait le second cas d'une association intrigante entre une maladie cœliaque et une leucemie a GLG-T. L'uveite anterieure bilaterale qui menacait la vue etait l'indication d'un traitement local et general relativement agressif. En l'absence de symptome, il ne semble pas utile de traiter une leucemie a GLG.