第6 回国際肺高血圧シンポジウムでアップデートされた薬物・毒物誘発性肺動脈性肺高血圧症

肺高血圧症（PH）は肺動脈圧の上昇によって定義され，肺血管抵抗の増加により右心不全を呈し，予後は不良である1）．2015 年の欧州呼吸器学会/欧州心臓病学会のPH 分類（表1）では，肺動脈性肺高血圧症（PAH）は“第1 群”として定義され，類似した組織学的所見である肺動脈リモデリングを共有しており，その原因疾患として特発性PAH（IPAH），遺伝性PAH（HPAH），結合組織病，先天性心疾患，HIV 感染症，門脈圧亢進症などのさまざまな疾患が関連することが報告されている2）．そのなかで本稿では毒素・薬物への曝露によるPAH に関して，第6 回国際肺高血圧症シンポジウムの内容を中心に最新のアップデートを行う．