Atteinte cutanée au cours des vascularites pauci-immunes

Introduction Les vascularites associees aux auto-anticorps circulants diriges contre le cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA), dites vascularites a ANCA, constituent une entite rare, l’atteinte cutanee y est frequente et peut etre revelatrice de la maladie. Le but de notre travail est de decrire les differentes manifestations cutanees au cours des vascularites a ANCA. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee dans un service de nephrologie sur une periode de 43 ans, allant de janvier 1970 a decembre 2013. Les dossiers de 65 patients ayant une atteinte renale en rapport avec une vascularite a ANCA ont ete colliges, dont 27 ayant une polyangeite microscopique et 37 ayant une granulomatose avec polyangeite. Un seul cas de granulomatose eosinophilique avec polyangeite a ete identifie. Resultats L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 47,9 ans (extremes:18–78). Le sex-ratio H/F etait de 1,13. Une insuffisance renale avancee au moment du diagnostic (79,6%) avec une creatinine plasmatique moyenne de 846 μmol/L (extremes: 90–1934). Une atteinte cutanee etait plus frequemment observee au cours de la polyangeite microscopique (20,4%) qu’au cours de la granulomatose avec polyangeite (13,8%). Elle etait revelatrice de la maladie dans 9,3% des cas. Certaines manifestations ont ete associees plus frequemment a un type particulier de vascularites a ANCA. Ainsi, au cours de la granulomatose avec polyangeite, les ulceres et aphtes buccaux etaient plus frequents qu’au cours de la polyangeite microscopique (6,3% contre 1,3%). Au cours de la polyangeite microscopique, les œdemes segmentaires etaient plus frequents (10% contre 2%), de meme qu’un livedo (11% contre 4,3%). Au cours de la granulomatose avec polyangeite, les lesions d’urticaire etaient plus frequentes (11,1% contre 1,7% et 3,5%) de meme que des nodosites sous-cutanees (8% contre 1,3%). Le purpura vasculaire etait significativement plus frequent au cours de la polyangeite microscopique (25,7% contre 15,9%, avec p e orteil gauche, montrant une dermatite granulomateuse interstitielle non specifique. Les patients avec des signes cutanes, avaient des manifestations systemiques plus frequentes: une hemorragie intra-alveolaire (18,5% contre 11,6%, p  = 0,002), des signes cardiovasculaires (17,2% contre 9,4%, p  = 0,004), une atteinte gastro-intestinale (9% contre 3,2%, p  = 0,03) et une neuropathie peripherique (25,7% contre 17,7%, p  = 0,01). Tous les patients ont recu une corticotherapie. Elle etait associee a un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide) dans 90% des cas. Les signes dermatologiques ont regresse dans 53,6% des cas. Discussion Les manifestations cutanees sont tres variees et sont presentes dans 10 a 50% des cas au cours de la granulomatose avec polyangeite et dans 30 a 60% des cas au cours de la polyangeite microscopique. Le purpura vasculaire est la manifestation la plus frequente dans notre serie, ce qui rejoint la majorite des series de la litterature. Les signes cutanes peuvent se manifester des le debut ou au cours de la maladie. Le delai diagnostique de la granulomatose avec polyangeite varie entre 9 mois et 18 ans selon les series. Elle peut etre parfois revelatrice de la maladie. Il n’y avait ni lesions muqueuses endobuccales, ni hypertrophie gingivale «framboisee», decrites chez 10 a 50% des patients ayant une granulomatose avec polyangeite. Conclusion Cette etude montre que les manifestations cutanees sont plus frequentes au cours de la polyangeite microscopique qu’au cours de la granulomatose avec polyangeite. Certaines manifestations cutanees sont preferentiellement associees a certains types de vascularites a ANCA. Elles sont egalement associees a une forme de vascularite plus severe au diagnostic.