Progressão de policitemia Vera para leucemia mieloide aguda

Introducao: A Policitemia Vera (PV) e um disturbio clonal caracterizado pela hiperplasia de celulas hematopoieticas, com acumulo de eritrocitos, leucocitos e plaquetas. A mutacao pontual JAK2 V617F parece ser o evento inicial da doenca, presente em mais de 95% dos pacientes. Com a evolucao da doenca, ha risco de progressao para leucemia mieloide aguda/ sindrome mielodisplasica (LMA/SMD). A transformacao leucemica pode ser espontânea em razao da idade, estagio da doenca, estado imunologico ou associada com a terapia citoredutora, principalmente quando se usa alquilantes. Objetivo: Relatar o caso e um paciente com diagnostico de PV ha 19 anos com evolucao para LMA ha 8 meses. Metodos: As informacoes foram obtidas por meio de revisao do prontuario, entrevista com o paciente, registro fotografico de exames e revisao da literatura. Relato: Paciente masculino, 81 anos, hipertenso, teve diagnostico de PV em 1997, segundo criterios da OMS. No hemograma, concentracao de hemograma(Hb) de 18,2 g/dl, Heritrocito de 58,5%, leucocitos(leuc) = 18.100/mm3 e plaquetas(plt) = 64.800/mm3. Apresentava esplenomegalia a 4cm do rebordo costal esquerdo, fraqueza, cansaco e edema em membros inferiores. Paciente foi tratado com Hydroxiureia. O exame molecular de sangue periferico, em 2013, constatou a presenca de mutacao JAK2 (Val617Phe). Em Marco de 2016, apresentou leuc de 86.400/mm3, plt de 152.000, Hb de 10,4g/dl. A imunofe- notipagem confirmou diagnostico de LMA e o tratamento com Aracytin 20mg SC por sete dias foi iniciado. O paciente evoluiu com piora do estado geral, fraqueza, e infeccao em membro inferior, vindo a falecer. Conclusao: Deve- se lembrar sobre a possibilidade da evolucao da PV para LMA, mesmo em pacientes em tratamento por longos periodos em uso de hidroxiureia.